Kaj je tumor Rathkejeve vrečke?
Tumor Rathkejeve vrečke je benigni tumor, ki zaseda prostor in izhaja iz ostankov Rathkejeve vrečke. Tumor Rathkejeve vrečke, v nemščini znan tudi kot Rathkejev Taschen Tumor, dolguje svoje ime nemškemu anatomu Martinu Heinrichu Rathkeju. Razlikujemo naslednje tipe :
- Rathkejeva cista: napolnjena je s tekočino , obdana z epitelijem in običajno nima kliničnega pomena . Vendar so glede na velikost Rathkejeve ciste možni simptomi tumorja hipofize.
- Koloidna cista: napolnjena je z viskozno sluzasto tekočino
Kako pogost je tumor Rathkejeve vrečke?
Predvsem Rathkejeve ciste pogosto odkrijemo le po naključju, čeprav sploh niso redke . Prevalenca je približno 13-23 %, pri čemer so ženske prizadete pogosteje kot moški. To pomeni, da je razmerje 2:1.
Kako se razvije tumor Rathkejeve vrečke?
Rathkejeva vrečka je tako imenovana izboklina strehe grla. Pri plodu se iz te vrečice razvije sprednja hipofiza. Tako to ni možgansko tkivo, ampak ima tako kot CNS ektodermalni izvor. V nadaljnjem razvoju se ta izrastek strangulira in tako izgubi povezavo z ustno votlino. Ta nastala prebojna votlina tvori hipofizni mehurček. Običajno se oblikuje nazaj v celoti. V redkih primerih pa lahko med Paris intermedia in Paris distalis hipofize najdemo izvorne ciste. Te se imenujejo Rathkejeve ciste. Dobrodelni tumor, ki izhaja iz Rathkejeve vrečke, je kraniofaringeom.
Kateri so simptomi tumorja Rathkejeve vrečke?
Najpogostejša vrsta tumorja Rathkejeve vrečke je Rathkejeva cista. Te zaradi svoje običajno zelo majhne velikosti ne povzročajo nobenih simptomov . Če pa rastejo, lahko povzročijo pritisk na sosednje predele možganov. To lahko povzroči naslednje simptome :
- Motnje vida in/ali tudi omejitve vidnega polja zaradi stiskanja vidnih živcev
- Hormonsko neravnovesje zaradi stiskanja hipofize
- Pri otrocih se lahko pojavijo simptomi, kot so pubertas praecox, zaostanek v rasti in diabetes insipidus.
Kako se diagnosticira tumor Rathkejeve vrečke?
Na podlagi slike magnetne resonance s kontrastnim sredstvom se pretežno pokaže majhna Rathkejeva cista, ki se nahaja na območju hipofize in običajno nima supraselarne razširitve. MRI ali magnetna resonanca je prva izbira pri diagnozi tumorja Rathkejeve vrečke. Slika magnetne resonance lahko zagotovi pomembne informacije o obsegu ciste in lokaciji. Če imajo bolniki večjo cisto, je treba opraviti endokrinološko oceno, da se lahko diagnosticirajo in zdravijo morebitne motnje v hormonskem ravnovesju. Če slika MRI pokaže cisto v stiku z optično kiazmo, bo organiziran in opravljen dodatni očesni pregled. Oftalmolog lahko ugotovi in količinsko ovrednoti vidno polje in motnje vida . Teh prizadeti pogosto dolgo časa ne opazijo .
Enaka shema pregleda je podana in priporočena tudi pri koloidnih cistah in kraniofaringeomu.
Kako se zdravi tumor Rathkejeve vrečke?
Pri majhnih cistah Rathkejeve vrečke, ki ne povzročajo nobenih simptomov, je priporočljivo preverjati njihov napredek s pomočjo magnetne resonance v presledkih od 6 do 12 mesecev. To spremljanje je pomembno, da lahko izključimo povečanje velikosti. Pri majhnih cistah, ki so manjše od 5 mm, pregled ni potreben. Razen če se pojavijo simptomi.
Če pa Rathkejeva cista povzroča simptome in nelagodje, je potrebno kirurško zdravljenje. Kirurški pristop je praviloma s transnazalnim, transfenoidalnim pristopom. Postopek se lahko izvede mikrokirurško, popolnoma endoskopsko ali z endoskopsko pomočjo. Ker je stena ciste pogosto pritrjena na okoliške strukture, kot sta steblo hipofize ali optična kiazma, se priporoča fenestracija ali delna resekcija ciste.
Prav tako je kirurgija indicirana, kadar Rathkejeva cista izvaja tisk na optično kiasmo in pride do motenj vidnega polja in/ali motenj vida. Pri otrocih je treba pretehtati korist in tveganje. Če je glavobol tako hud težak, da trpi kakovost otrokovega življenja, je običajno indicirana operacija . Zdravniki pri tem uporabljajo klinično presojo. Ker pa glavobol vztraja pri tretjini vseh operiranih bolnikov v otroštvu , je treba odločitev za operacijo previdno presojati glede na same simptome . Če upoštevamo rezultate študij, v katerih je bilo dokazano, da je približno 31-35 % cist celo regrediralo, tj. zmanjšalo svojo velikost , je bolj verjetno, da se priporoča konzervativno zdravljenje v smislu "počakaj in opravi pregled".
Pri koloidnih cistah se na ta način priporoča tudi zgoraj omenjeno zdravljenje. V primeru kraniofajngeoma je operacija vedno prva izbira zdravljenja.
Kakšna so tveganja pri operaciji tumorja Rathkejeve vrečke?
Za možne zaplete po resekciji Rathkejeve vrečke veljajo predvsem motnje hormonskega ravnovesja in elektrolitskega ravnovesja. Večinoma pa so te motnje le začasne. Zaradi teh motenj je nujno natančno spremljanje krvnih vrednosti in vodnega ravnovesja po operaciji . V nekaterih primerih je treba hormone nadomestiti z zdravili . Rathkejeva cista, ki se ponovi, ni redka, zato bo treba v večini primerov čez čas ponoviti še eno operacijo .
Kakšna je prognoza za tumor Rathkejeve vrečke?
Ker je tumor Rathkejeve vrečke običajno benigen, je tudi prognoza zelo dobra. Kljub temu je treba rast Rathkejeve ciste, koloidne ciste ali kraniofaringeoma redno opazovati . Priporočljivo je tudi redno slikanje z magnetno resonanco ali magnetno resonanco, da se izključijo morebitne ponovitve.