Kaj je Wilmsov tumor?
Izraz Wilmsov tumor se uporablja za opis embrionalnega karcinoma ledvic, ki je sestavljen iz blastocističnega stromalnega in epitelijskega dela. Wilmsov tumor, poimenovan po svojem odkritelju, heidelberškem kirurgu Maxu Wilmsu, se lahko imenuje tudi nefroblastom in vedno opisuje solidni, maligni tumor ledvic. Zdravniki domnevajo, da Wilmsov tumor nastane zaradi genetskih motenj. V približno 10 odstotkih vseh primerov bolezni so za nastanek Wilmsovega tumorja lahko odgovorne prirojene malformacije. Praviloma imajo otroci, mlajši od 5 let, večjo verjetnost za nastanek Wilmsovega tumorja od povprečja. Vendar se bolezen lahko pojavi, čeprav redkeje, tudi pri starejših otrocih ali pri odraslih. Na splošno Wilmsov tumor predstavlja nekaj manj kot 6 odstotkov karcinomov pri otrocih.
Kako se razvije Wilmsov tumor?
Wilmsov tumor nastane iz degeneriranega, primitivnega tkiva. To je tudi razlog, zakaj je Wilmsov tumor podoben tkivu embrionalne ledvice. Histološko je Wilmsov tumor sestavljen iz različnih vrst tkiva in vsebuje nezrele prekurzorske celice (blastre) ledvic ter druge vrste tkiva, ki so različno zrele. Poleg vezivnega tkiva lahko tu najdemo tudi mišično, hrustančno ali epitelijsko tkivo, zato Wilmsove tumorje imenujemo tudi mešani tumorji.
Zakaj se razvije Wilmsov tumor?
Natančni vzroki za nastanek Wilmsovega tumorja še vedno niso znani. Vendar pa zdravniki vedo, da spremembe v določenih kromosomih in genih povzročijo razvoj tumorja. Zlasti tako imenovani gen za Wilmsov tumor? 1 (gen WT1) na 11. kromosomu naj bi imel ključno vlogo pri normalnem razvoju ledvic. Če je torej prisotna njegova spremenjena oblika, lahko povzroči nastanek tumorja in drugih malformacij. Vendar zdravniki domnevajo, da se mora za nastanek Wilmsovega tumorja združiti več genetskih sprememb (mutacij).
Kako lahko preprečimo nastanek Wilmsovega tumorja?
Bolnikom, ki so nagnjeni k nastanku Wilmsovega tumorja ali okvare ledvic, svetujemo četrtletne klinične in slikovne ultrazvočne preglede. Poleg tega je v primeru družinskega nefroblastoma priporočljivo poiskati človeško genetsko svetovanje in/ali molekularno genetsko testiranje.
Kateri so simptomi Wilmsovega tumorja?
Wilmsov tumor se najpogosteje kaže z otipljivim trebušnim tumorjem, ki običajno ne povzroča bolečin ali nelagodja. Le v nekaterih primerih se lahko pojavijo naslednji precej nespecifični simptomi:
- Bolečine v trebuhu,
- Zvišana telesna temperatura,
- Bruhanje in slabost,
- Anoreksija,
- povečan pojav rdečih krvničk (hematurija),
- Visok krvni tlak (hipertenzija)
Kako se diagnosticira Wilmsov tumor?
Wilmsov tumor se diagnosticira s standardnimi slikovnimi tehnikami, kot so ultrazvočna preiskava ali računalniška tomografija (CT) ali magnetna resonanca (MRI) trebuha. Z ultrazvokom trebuha lahko ugotovimo, ali je Wilmsov tumor cista ali trdni tumor. Poleg tega je mogoče ugotoviti, ali so infiltrirane vena cava ali ledvične vene. Z računalniškim slikanjem ali slikanjem trebuha z magnetno resonanco pa lahko ugotovimo obseg tumorja. To je pomembno za ugotavljanje razširjenosti tumorja v bezgavke, kontralateralne ledvice in jetra. Glede na ugotovitve se lahko naroči tudi rentgenogram prsnega koša, da se ugotovi, ali so prisotne pljučne metastaze. Diagnozo Wilmsovega tumorja običajno potrdijo rezultati slikovne preiskave. Biopsija se običajno ne opravi, ker je tveganje kontaminacije s peritonealnimi tumorskimi celicami preveliko.
V katere stopnje bolezni lahko razvrstimo Wilmsov tumor?
Za izbiro primerne metode zdravljenja je bistvenega pomena razvrstitev tumorja Wilms v stadij bolezni. Pri tem upoštevamo naslednje dejavnike:
- Ali je tumor že presegel tumorsko kapsulo?
- Ali so prizadete krvne žile ali sosednje bezgavke?
- Ali so nastale oddaljene metastaze?
- Ali sta prizadeti obe ledvici?
Mednarodno združenje za raka pri otrocih in mladostnikih (SIOP) razlikuje med naslednjimi petimi stopnjami Wilmsovega tumorja:
- Stadij I: tumor je lokaliziran v ledvici, ne da bi presegel tumorsko kapsulo; možna je popolna odstranitev tumorja
- Stadij II: tumorska kapsula je presežena; možna je popolna odstranitev tumorja; bezgavke niso prizadete
- Stadij III: popolna odstranitev tumorja ni mogoča; prizadetost regionalnih bezgavk ali prisotnost rupture tumorja (raztrganine v strukturi tkiva); ni prisotnih oddaljenih metastaz
- Stadij IV: prisotnost oddaljenih metastaz, vključno s pljuči, jetri, kostmi in/ali možgani
- Stopnja V: obojestranski nefroblastom
Kako se zdravi Wilmsov tumor?
Wilmsov tumor je teoretično mogoče odstraniti kirurško ali zdraviti s kemoterapijo ali obsevanjem. Če se tumor Wilms pojavlja na eni strani, bo zdravnik najprej poskušal tumor kirurško odstraniti, nato pa s kemoterapijo uničiti morebitne preostale tumorske celice. Če je tumor še posebej majhen, bo morda za ozdravitev bolnika zadostovala že operacija. Trajanje adjuvantne kemoterapije pa je vedno odvisno od histologije in stadija tumorja.
Kakšna je prognoza Wilmsovega tumorja?
Možnosti za ozdravitev Wilmsovega tumorja so odvisne od različnih dejavnikov. Poleg stadija tumorja v času postavitve diagnoze je odvisna tudi od bolnikovega splošnega zdravstvenega stanja. Če se Wilmsov tumor razvije pri odrasli osebi, je prognoza slabša kot pri otroku. To pa zato, ker je Wilmsov tumor pri otroku običajno mogoče zelo dobro zdraviti. Pri Wilmsovem tumorju, ki prizadene le ledvico, je možnost ozdravitve med 85 in 95 odstotki. Vendar imajo tudi otroci, pri katerih je tumor Wilms bolj napredoval, od 60-odstotno (če je histologija slaba) do 90-odstotno (če je histologija dobra) možnost ozdravitve. Vendar se lahko zgodi, da se tumor v dveh letih po uspešnem zdravljenju ponovno razvije.