¿Qué es el carcinoma de células de Merkel?
El término carcinoma de células de Merkel (CCM) se utiliza para describir un tumor cutáneo raro y agresivo que tiene una alta tasa de recidiva. A menudo, el carcinoma de células de Merkel tiende a hacer metástasis en los ganglios linfáticos y/u órganos, por lo que tiene una elevada tasa de mortalidad. Se desarrolla preferentemente en zonas del cuerpo expuestas a mucha luz. Las personas de piel clara mayores de 50 años se ven afectadas por la enfermedad con una frecuencia superior a la media. Dado que el carcinoma de células de Merkel tiene una alta tasa de recidiva a pesar de la quimioterapia y la radioterapia, las posibilidades de curación son bastante desfavorables.
¿Qué causa el desarrollo del carcinoma de células de Merkel?
Según estudios científicos, existe una estrecha relación entre el carcinoma de células de Merkel y la exposición intensiva a la radiación UV. También se ha descubierto que las personas con inmunosupresión tienen un riesgo 15 veces mayor de desarrollar carcinoma de células de Merkel que las personas de la misma edad sin inmunosupresión. La inmunosupresión, es decir, la supresión del sistema inmunitario durante cierto tiempo, la padecen, por ejemplo, las personas con la enfermedad del VIH o los pacientes con trasplantes de órganos.
Además de estos factores de riesgo, los científicos han descubierto que muchos carcinomas de células de Merkel pueden estar relacionados con el denominado poliomavirus de células de Merkel. En casi el 80% de los casos, el poliomavirus de células de Merkel podía detectarse en el tejido tumoral. Sin embargo, como el poliomavirus de células de Merkel también se da en personas sanas, se sospecha que puede desencadenar la enfermedad junto con otros factores.
¿En qué estadios puede dividirse el carcinoma de células de Merkel?
Para el carcinoma de células de Merkel, como para otros cánceres, se aplica la clasificación habitual del estadio tumoral según la llamada clasificación TNM. En general, el curso de la enfermedad puede describirse como sigue:
La mayor parte de la diseminación metastásica se produce en los dos primeros años tras el diagnóstico del tumor primario. Muchos carcinomas de células de Merkel forman tumores hijos a través del sistema linfático. Por este motivo, tras el diagnóstico del tumor primario se realiza la llamada biopsia del ganglio linfático centinela (BGC). En aproximadamente el 30% de los casos, se descubre que ya hay metástasis, lo que empeora significativamente las posibilidades de curación.
¿Cómo se reconoce externamente el carcinoma de células de Merkel?
El carcinoma de células de Merkel aparece externamente como un bulto liso e indoloro en la superficie de la piel, que tiene una consistencia rugosa. El carcinoma de células de Merkel es más frecuente en la cabeza y el cuello, pero también en brazos y piernas, y es menos frecuente en el tronco. Suelen ser zonas de la piel especialmente expuestas a la luz. Normalmente, el carcinoma de células de Merkel adquiere un color rojizo, azulado o del color de la piel, y puede variar mucho de tamaño. Por término medio, el carcinoma de células de Merkel adquiere un diámetro de unos 1,7 centímetros cuando se diagnostica por primera vez. Esto corresponde aproximadamente a una moneda de diez centavos, pero crece rápidamente.
Bajo el acrónimo "AEIOU", las características clínicas típicas del carcinoma de células de Merkel pueden resumirse como sigue:
- A: asintomático,
- E: expansión (rápida),
- I: inmunosupresión,
- O: pacientes de edad avanzada,
- U: piel expuesta a los rayos UV (localización)
¿Cómo se diagnostica el carcinoma de células de Merkel?
El carcinoma de células de Merkel se diagnostica mediante una biopsia. En ella se extraen células tumorales o se extirpa completamente el tumor cutáneo, que se examina al microscopio en busca de posibles células cancerosas. Si este examen microscópico revela que se trata efectivamente de un carcinoma de células de Merkel, deben examinarse los ganglios linfáticos mediante una ecografía para detectar posibles metástasis. Esto se debe a que el carcinoma de células de Merkel se propaga rápidamente a través de los canales linfáticos.
En aproximadamente el 20% de todos los diagnósticos iniciales puede detectarse metástasis en los ganglios linfáticos. Si no es así, sigue siendo aconsejable extirpar quirúrgicamente el ganglio linfático (ganglio linfático centinela) más cercano al tumor primario. Después, también debe realizarse una biopsia. Si este ganglio linfático centinela no está afectado por metástasis, aumentan considerablemente las probabilidades de curación: en este caso, alrededor del 81% de los pacientes siguen vivos 3 años después del diagnóstico. Si, por el contrario, se detecta una afectación de los ganglios linfáticos, se utilizan otras pruebas de imagen, como ecografía, resonancia magnética o tomografía computarizada, para determinar el grado de diseminación del tumor.
¿Cómo se trata el carcinoma de células de Merkel?
El tratamiento del carcinoma de células de Merkel depende del estadio de la enfermedad. Como ocurre con otros cánceres, hay tres tipos principales de tratamiento para el carcinoma de células de Merkel:
- extirpación quirúrgica del tumor primario,
- radioterapia,
- terapia tumoral sistémica en forma de inmunoterapia y/o quimioterapia.
En el caso de un tumor de células de Merkel, se intenta, si es posible, extirpar el tumor por completo y con un amplio margen de seguridad para el tejido sano. Dependiendo de lo precozmente que se haya diagnosticado el carcinoma de células de Merkel y de si se ha podido extirpar por completo, mayores serán las posibilidades de curación. Si el ganglio linfático centinela y/o los ganglios linfáticos circundantes están afectados, también deben extirparse quirúrgicamente lo más completamente posible.
La radioterapia puede realizarse de forma adyuvante, es decir, como medida de apoyo tras la operación, y su objetivo es reducir el riesgo de recidiva del tumor. La radioterapia elimina las células tumorales que aún puedan estar presentes.
Si la enfermedad ya está muy avanzada en el momento del diagnóstico o si hay metástasis a distancia, la cirugía seguida de radioterapia suele llegar demasiado tarde. Sin embargo, para que el paciente siga teniendo una vida digna de ser vivida, se puede estimular el sistema inmunitario de los afectados mediante anticuerpos estimulantes, los llamados bloqueadores de puntos de control. Si la enfermedad progresa, también puede ser útil la quimioterapia, que puede administrarse como terapia combinada de varios agentes quimioterapéuticos. Aunque muchos pacientes responden inicialmente de forma positiva a la quimioterapia, este efecto no suele ser duradero.
¿Cuál es el postratamiento del carcinoma de células de Merkel?
El carcinoma de células de Merkel tiende a volver a crecer rápidamente, por lo que se recomienda un seguimiento estrecho cada tres meses tras el éxito del tratamiento. Después de tres años, los tratamientos pueden realizarse a intervalos semestrales. Además de las revisiones periódicas del médico, los pacientes deben examinarse siempre la piel por su cuenta. También es aconsejable evitar el contacto con la radiación UV directa.