¿Qué es un angiomixoma?

El angiomixoma es un tipo raro de tumor de partes blandas que puede desarrollarse principalmente alrededor de los genitales, el tronco o en la cabeza y el cuello. Los médicos distinguen entre angiomixomas superficiales y agresivos. Como los angiomixomas suelen crecer lentamente y no se extienden a otras partes del cuerpo, la enfermedad no se considera cáncer.

Por regla general, los angiomixomas son benignos. Sin embargo, también hay un pequeño número de casos malignos. Por término medio, la mayoría de los pacientes desarrollan un angiomixoma antes de los 34 años. Un angiomixoma no suele causar síntomas, pero la mayoría se extirpa quirúrgicamente, aunque sólo sea por motivos estéticos. Los angiomixomas agresivos, en particular, tienen un alto índice de recidiva, incluso tras una extirpación satisfactoria, por lo que puede administrarse hormonoterapia o quimioterapia.

¿Cómo se desarrolla un angiomixoma?

Un angiomixoma se desarrolla a partir de un tipo específico de célula llamada célula mixoide. Las células mixoides son tipos de células que se encuentran en el tejido conjuntivo y se cree que mantienen los órganos y otras estructuras corporales en su sitio. El término "mixoma" se refiere a un tumor benigno bastante raro que sólo tiene una pequeña irrigación vascular. Los médicos distinguen entre un angiomixoma superficial y uno agresivo. Un angiomixoma superficial está causado por una sobreproducción de sustancias mucosas que se producen de forma natural en la piel. Sin embargo, los médicos aún desconocen la causa exacta de un angiomixoma agresivo.

¿Cuáles son los distintos tipos de angiomixoma?

Los médicos distinguen dos tipos de angiomixoma:

• angiomixoma superficial: Esta forma de angiomixoma está cerca de la superficie y, por tanto, directamente sobre la piel o justo debajo de la superficie cutánea, normalmente visible a simple vista. En la mayoría de los casos, se produce en el tronco, las partes inferiores del cuerpo, los genitales o la zona de la cabeza o el cuello. Las personas de mediana edad o mayores son especialmente propensas a padecer un angiomixoma superficial, que tiende a crecer lentamente.
• angiomixoma agresivo: Esta forma de angiomixoma invade estructuras tisulares más profundas y también puede extenderse al tejido circundante. El angiomixoma agresivo es especialmente frecuente entre las piernas (periné), pero también en la zona pélvica de la persona afectada, es decir, en la parte del bajo vientre y dentro de los huesos de la cadera. La mayoría de las mujeres en edad fértil padecen un angiomixoma agresivo, que crece rápidamente pero no suele ser maligno.

¿Cuáles son los síntomas del angiomixoma?

Las mujeres afectadas suelen quejarse de dolor o sensación de presión alrededor del angiomixoma. Sin embargo, muchas personas no experimentan ningún síntoma. Sin embargo, los angiomixomas pueden causar problemas estéticos, sobre todo en la zona de la cabeza y el cuello, por lo que a menudo se extirpan quirúrgicamente, aunque médicamente sean inofensivos.

¿Cómo se diagnostica un angiomixoma?

Diagnosticar un angiomixoma puede ser difícil, porque es un tumor poco frecuente que a menudo puede confundirse con otras afecciones. Los angiomixomas superficiales, en particular, pueden tener un aspecto similar al de los quistes, por lo que el médico debe tomar una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Muchos pacientes reciben el diagnóstico más bien como un hallazgo incidental, por ejemplo si tienen que ser operados de otra enfermedad y el angiomixoma se detecta en el proceso. En general, es posible detectar un angiomixoma con una ecografía, una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM). La extracción de una muestra de tejido puede garantizar entonces un diagnóstico definitivo.

¿Cómo se trata un angiomixoma?

Si un angiomixoma superficial no causa problemas estéticos, puede dejarse sin tratar. Sin embargo, si se localiza en la zona de la cabeza o el cuello, puede extirparse quirúrgicamente de forma similar a un angiomixoma agresivo. Sin embargo, la extirpación quirúrgica completa del tumor puede ser difícil dependiendo de la localización, por lo que en algunos pacientes también se utiliza la terapia hormonal. Dado que el crecimiento de algunos angiomixomas se basa en las hormonas, la terapia hormonal puede contrarrestar en consecuencia la propagación del angiomixoma. La terapia hormonal suele tener los dos objetivos siguientes

• 1. detener por completo la producción hormonal del angiomixoma, o bien
• 2. impedir que las hormonas del angiomixoma crezcan y se dividan.

En la mayoría de los casos, el tratamiento hormonal incluye goserelina y tamoxifeno. Estos dos fármacos también se utilizan como parte de la quimioterapia.

Además de tratar un angiomixoma, el tratamiento hormonal también puede administrarse antes de extirpar quirúrgicamente el angiomixoma. Esto se hace principalmente para facilitar la extirpación de un tumor grande. Pero la terapia hormonal también se recomienda para el tratamiento quirúrgico de seguimiento de un angiomixoma, a fin de reducir el riesgo de que el tumor reaparezca en el mismo lugar. Esto puede reducir significativamente la tasa de recidiva de los angiomixomas superficiales. Sin embargo, como el tratamiento hormonal es una medida terapéutica relativamente nueva, la duración de la toma de los preparados hormonales aún no se ha explorado. En muchas pacientes, el crecimiento tumoral reapareció tras interrumpir la terapia hormonal. En los angiomixomas agresivos, esto ocurre ya al cabo de seis meses.

¿Cuál es el pronóstico del angiomixoma?

Si el angiomixoma no pudo extirparse completamente, hay una alta probabilidad de que el tumor reaparezca en el mismo sitio (alto riesgo de recidiva). Este riesgo es relativamente alto en casi el 30% de todos los angiomixomas agresivos, incluso tras la extirpación completa del tumor. Por término medio, el angiomixoma volverá a formarse exactamente en el mismo sitio al cabo de unos seis meses. En la mayoría de los casos, el angiomixoma se vuelve a extirpar quirúrgicamente, porque los angiomixomas no suelen volver a formarse más de una vez. La terapia hormonal o la quimioterapia pueden reducir el riesgo de un nuevo crecimiento.