¿Qué es un craneofaringeoma?
Los craneofaringeomas son tumores, que se desarrollan en la zona del tallo de la hipófisis. Estos tumores son benignos y también crecen con bastante lentitud, pero pueden fusionarse mucho con las estructuras circundantes, como la hipófisis, los nervios ópticos , el tallo hipofisario y los vasos sanguíneos.
¿Es frecuente un craneofaringeoma?
Entre el 2,5 y el 4 % de todos los tumores cerebrales son craneofaringeomas y aproximadamente la mitad se producen en la infancia, normalmente entre los 5 y los 10 años. El otro 50% de estos tumores se desarrollan en adultos, sobre todo después de los 40 años.
¿A quién afecta especialmente un craneofaringeoma?
El craneofaringeoma afecta tanto a hombres como a mujeres.
¿Cómo se desarrolla un craneofaringeoma?
Los craneofaringeomas se desarrollan cuando las células residuales de la bolsa de Rathke se multiplican repentinamente . Esta bolsa de Rathke es una estructura del desarrollo embrionario de la hipófisis, que normalmente vuelve a retroceder . Los craneofaringeomas se producen principalmente en la zona del tallo hipofisario, desde donde pueden extenderse en distintas direcciones, paraselar, supraselar o sellar. Sólo alrededor del 5 % de todos los craneofaringeomas crecen sólo intraventricularmente.
Los expertos médicos distinguen dos formas de craneofaringeomas:
- El craneofaringeoma adamantino , que se da sobre todo en niños. Suele ser calcificado y duro, y tiene un riesgo de recidiva especialmente alto.
- Craneofaringeoma papilar , que se da sobre todo en adultos . Muy raramente está calcificado y tiene un riesgo mucho menor de recidiva.
¿Cuáles son los síntomas de un craneofaringeoma?
Un craneofaringeoma es básicamente un tumor benigno, pero dependiendo de su tamaño y localización, a veces puede causar síntomas peligrosos. Por ejemplo, si el craneofaringeoma presiona el nervio óptico, pueden producirse trastornos visuales. En mayoría de los casos, al principio se pierden los campos visuales de la zona externa . Algunas personas incluso se quedan ciegas si el tumor es muy grande.
Los primeros signos de un craneofaringeoma son, en la mayoría de los casos, dificultad para concentrarse, deterioro de la memoria y cambios en la personalidad. La mayoría de las veces estos síntomas aparecen meses antes de que se haga el diagnóstico. En los niños, un tumor de este tipo suele notarse por la ausencia de pubertad o por una alteración del crecimiento. Las razones de ello residen en una alteración del equilibrio hormonal.
¿Cómo se diagnostican los craneofaringeomas?
La primera elección como procedimiento diagnóstico es la RMN o la RMN con el uso de medio de contraste. Esta imagen de RM proporciona información precisa sobre la localización y extensión del tumor. Un TAC complementario puede ser útil para detectar la presencia de calcificaciones. Cuando se sospecha un craneofaringeoma , también se realizan diagnósticos endocrinológicos. Esto sirve para diagnosticar cualquier trastorno hormonal, de modo que pueda tratarse . Si la imagen de resonancia magnética muestra que hay contacto con el quiasma óptico , que es el lugar que atraviesa el nervio óptico, debe hacerse un examen oftalmológico .
¿Cómo se trata un craneofaringeoma?
Debido al crecimiento desplazado, estos tumores pueden causar daños permanentes a las estructuras cerebrales circundantes. Por lo tanto, la extirpación quirúrgica de todo el tumor es la mejor opción terapéutica. Si la extirpación completa no es posible debido a la proximidad a las estructuras más importantes, debe realizarse radiocirugía o radioterapia concomitantes. Esta terapia puede reducir significativamente el riesgo de recidiva .
Los investigadores trabajan actualmente a toda velocidad en el desarrollo de agentes quimioterapéuticos que podrían utilizarse como terapia complementaria . Tales fármacos se están probando actualmente para la terapia del craneofaringeoma papilar . Se trata de inhibidores de BRAF como dabrafenib y vemurafenib.
Mientras tanto, existen dos enfoques quirúrgicos para extirpar un craneofaringeoma:
- el abordaje transcraneal : consiste en abrir el cráneo , la craneotomía. El tumor puede extirparse entonces mediante microcirugía . Para los craneofaringeomas puramente intraventriculares, la técnica recomendada es .
- el abordaje transnasal, transesfenoidal : En este caso, la vía de acceso quirúrgico es la nariz. Aquí también se extirpa microquirúrgicamente el craneofaringeoma .
¿Cuáles son los riesgos de la resección de un craneofaringeoma?
Las posibles complicaciones tras la resección pueden incluir, en particular, alteraciones del equilibrio hormonal y electrolítico. Sin embargo, estas alteraciones suelen ser sólo de carácter temporal. En unos pocos casos, las alteraciones también son permanentes. Tras la operación, el equilibrio hídrico y también los valores sanguíneos se comprueban a intervalos cercanos.
¿Cuál es el pronóstico de un craneofaringeoma?
La posibilidad de curar un craneofaringeoma es muy buena y la esperanza de vida mejora significativamente si el tumor puede extirparse por completo en una operación. Igualmente importante para el pronóstico es que la terapia hormonal sustitutiva tenga éxito. Si el hipotálamo también está afectado, el pronóstico es mucho peor.
¿Cuál es la esperanza de vida de un craneofaringeoma?
La dependiendo de lo precozmente que se haya descubierto el tumor, mejor o peor será el pronóstico. También depende de si el tumor pudo extirparse completamente durante una operación . Si los craneofaringeomas siguen siendo compactos, pequeños y operables, el pronóstico es bueno a largo plazo. Sin embargo, entre el 80 y el 90 % de los afectados sufren déficits hormonales permanentes. Por ello, estas personas tienen que tomar preparados de sustitución hormonal durante el resto de su vida. En determinadas circunstancias, estos preparados desencadenan enfermedades secundarias que pueden tener un enorme impacto en la calidad de vida . Alrededor del 30 % de las personas con un craneofaringeoma son obesas. Por tanto, el riesgo de padecer enfermedades como la diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares es especialmente elevado.
Si un craneofaringeoma se extirpa quirúrgicamente y va seguido de radiación, la tasa de curación al cabo de 10 años es del 70 al 83 %. A pesar de ello, los déficits hormonales son una de las posibles consecuencias más frecuentes de la radiación. El pronóstico es mucho peor si está afectado el hipotálamo . En este caso, una dieta adaptada y ejercicio físico regular son indispensables para reducir la mortalidad debida a las consecuencias de la terapia. Si ya se han desarrollado alteraciones de la visión, la memoria y la concentración antes de la operación , éstas no pueden remediarse en la mayoría de los casos mediante una operación .