¿Qué es el colangiocarcinoma?

El colangiocarcinoma (CCA) también se conoce coloquialmente como carcinoma de vías biliares y describe un cáncer maligno de la mucosa del conducto biliar. Los conductos biliares son una conexión entre el hígado y el duodeno. Los tumores pueden aparecer tanto dentro (colagiocarcinoma intrahepático, menos frecuente) como fuera de los conductos biliares (colangiocarcinoma extrahepático, más frecuente), que se asemejan al curso de un río. El colagiocarcinoma es difícil de diagnosticar, por lo que casi sólo se detecta en un estadio avanzado, lo que hace que el cáncer sea casi incurable. Sin embargo, es un cáncer bastante raro que representa alrededor del 3% de todos los tumores gastrointestinales. El colangiocarcinoma sólo suele aparecer con la edad, y es bastante raro antes de los 40 años.

¿Cuáles son los factores de riesgo del colangiocarcinoma?

Alrededor del 80% de todos los colangiocarcinomas se desarrollan fuera del hígado. Además de los factores hereditarios, es probable que las influencias ambientales también desempeñen un papel importante. Otros factores de riesgo probablemente sólo sean responsables del cáncer en un pequeño número de casos. Especialmente en Tailandia, los parásitos también podrían considerarse desencadenantes del colangiocarcinoma, como el Opisthochis viverrini y/o el Clonorchis sinensis

Probablemente el factor predisponente más importante, que también favorece el desarrollo del colangiocarcinoma, sea la colangitis esclerosante primaria. En un 10-20% de todos los casos de colangitis esclerosante primaria, también se desarrolla un carcinoma de las vías biliares. Los quistes congénitos, por ejemplo en el hígado, las enfermedades víricas de la hepatitis B y C, la infección tifoidea crónica, la cirrosis hepática, los cálculos biliares y la exposición a determinadas sustancias químicas tóxicas también contribuyen al desarrollo del colangiocarcinoma.

¿Cómo se desarrolla el colangiocarcinoma?

El colangiocarcinoma CCA puede producirse tanto dentro como fuera de los conductos biliares. El llamado tumor de Klatskin es un tipo específico de colangiocarcinoma extrahepático y se produce donde los conductos biliares hepáticos derecho e izquierdo se unen con el conducto biliar común (CBD). El tumor de Klatskin es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres. Sin embargo, el tumor de Klatskin sólo intenta causar síntomas en una fase avanzada.

¿Cuáles son los síntomas del colangiocarcinoma?

La localización del tumor determina qué síntomas puede producir el colangiocarcinoma. Si el tumor está cerca del colédoco, como ocurre en el colangiocarcinoma extrahepático, suele haber ictericia indolora. Pero las heces blanquecinas, la orina oscura y/o los picores también pueden ser síntomas típicos. En cambio, si el tumor se localiza dentro del hígado, hay síntomas más inespecíficos, como fatiga, pérdida de peso no deseada y/o dolor abdominal.

El colangiocarcinoma intrahepático, menos frecuente que el extrahepático, puede presentar síntomas inespecíficos como disminución del apetito, pérdida de peso no deseada, dolor abdominal y malestar general.

¿Cómo se diagnostica el colangiocarcinoma?

Dado que el colangiocarcinoma suele causar los mismos síntomas que, por ejemplo, los cálculos biliares, a menudo es difícil de diagnosticar. La primera información valiosa la proporcionan probablemente los valores sanguíneos, ya que dan información sobre el funcionamiento de los conductos biliares y del hígado. Sin embargo, mediante los valores sanguíneos, el médico sólo puede diagnosticar en última instancia que se trata de una enfermedad del hígado o de las vías biliares.

Sólo los exámenes de diagnóstico por imagen pueden confirmar el diagnóstico. Entre ellas están la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). Además, hay varias exploraciones endoscópicas, por ejemplo, para permitir el drenaje de la bilis estancada.

¿Cómo se trata el colangiocarcinoma?

Sólo una operación en la que se extirpe completamente todo el tumor ofrece la perspectiva de una curación completa. Sin embargo, el colangiocarcinoma suele diagnosticarse en un estadio avanzado, por lo que rara vez se recurre a la cirugía. Sin embargo, para poder valorarlo, el médico no sólo tendrá en cuenta el tamaño del tumor, sino también las características de las células cancerosas y la posible formación de metástasis. En algunos casos, también será necesario un trasplante de hígado.

Además de la cirugía, también es posible la terapia paliativa. Esto puede aliviar los síntomas. Por eso, en el caso del colangiocarcinoma se suele utilizar la quimioterapia paliativa como terapia estándar. Una de las opciones de tratamiento más recientes es la terapia fotodinámica. En ella, las células cancerosas se ponen en contacto con el fotosensibilizador, una sustancia determinada. Mediante la irradiación dirigida con ondas de luz, los fotosensibilizadores se alteran y producen productos de degradación tóxicos para las células cancerosas. Este proceso debería contribuir a la destrucción de las células tumorales. Sin embargo, la terapia fotodinámica sólo ralentiza un poco el crecimiento tumoral. Por tanto, no se considera una opción de tratamiento curativo, sino paliativo.

¿Cuál es el pronóstico del colangiocarcinoma?

Como ocurre con otros cánceres, cuanto antes se diagnostique el colangiocarcinoma, mayores serán las posibilidades de una recuperación completa. Sin embargo, como el colangiocarcinoma suele diagnosticarse en un estadio muy avanzado, el pronóstico es más bien malo. La insuficiencia hepática causada por el colangiocarcinoma y el frecuente envenenamiento de la sangre provocan una elevada tasa de mortalidad. En cambio, si el tumor se extirpa completamente mediante cirugía y/o con márgenes libres de tumor, el pronóstico de recuperación es bueno, siempre que el tumor no se haya extendido aún a los ganglios linfáticos.