¿Qué es un cordoma?

Un cordoma es un tumor benigno que aparece con especial frecuencia en la zona del coxis o la base del cráneo (clivus). Sin embargo, en general pueden formarse en cualquier parte de la columna vertebral y también pueden manifestarse en los huesos de las secciones móviles de la columna o en el sacro, por ejemplo. A pesar de su naturaleza benigna, los cordomas suelen tener un crecimiento infiltrativo agresivo. Esto significa que, incluso tras la extirpación completa del tumor, el cordoma puede reaparecer (alta recurrencia). Los cordomas se originan a partir de los restos de la columna vertebral primordial, la llamada cuerda dorsal. Aunque han crecido fuera de las meninges, a menudo pueden provocar una compresión del tronco encefálico y los nervios craneales y, en consecuencia, causar síntomas también en esta zona.

¿Cómo se forman los cordomas?

Los cordomas se desarrollan a partir de las células tisulares de la llamada notocorda. Se trata de una estructura embrionaria que interviene en la formación de la columna vertebral. Normalmente, la notocorda retrocede en la octava semana del feto. Sin embargo, algunas células de la notocorda pueden permanecer en los huesos de la columna vertebral y en la base del cráneo. Es bastante raro que estas células de la notocorda se conviertan en un cordoma de tipo canceroso. Los expertos médicos aún no han aclarado sin lugar a dudas por qué ocurre esto en algunas personas.

¿Quién padece cordoma con más frecuencia?

Los médicos suponen que un cordoma se desarrolla debido a una predisposición genética. Por ejemplo, se ha descubierto que las familias con cordomas hereditarios tienen otra copia del gen braquiuria. Pero los niños que padecen la enfermedad hereditaria esclerosis tuberosa también tienden a desarrollar cordomas con más frecuencia. Esto puede explicarse por la alteración de los genes TSC1 y TSC2, que han cambiado debido a la esclerosis tuberosa.

¿Cuáles son los distintos tipos de cordoma?

Los cordomas pueden ser divididos por los médicos en cuatro subtipos, que se diferencian por su aspecto al microscopio de la siguiente manera:

• el cordoma convencional (clásico): Este subtipo se da con más frecuencia y consiste en un tipo de célula que se parece a las células de la notocorda y externamente se asemeja a un cordoma condroide desdiferenciado.
• el cordoma poco diferenciado: Este subtipo se ha descubierto recientemente y se distingue del cordoma clásico por su crecimiento agresivo y rápido. Además, el cordoma poco diferenciado carece del gen INI-1. Los niños y adolescentes son especialmente propensos a desarrollar este subtipo. Sin embargo, también se encuentra con frecuencia en tumores de la base del cráneo.
• el cordoma desdiferenciado: Este subtipo es aún más agresivo en su crecimiento en comparación con las dos formas de cordoma ya mencionadas. Además, el cordoma desdiferenciado tiende a formar metástasis que los cordomas convencionales, por ejemplo. Al igual que el cordoma poco diferenciado, el cordoma desdiferenciado también carece del gen INI-1. Casi el 5% de todos los pacientes con cordoma desarrollan este subtipo. La mayoría son niños.
• el cordomacondroide: se trata de un término bastante anticuado para referirse a un cordoma y procede de la época en que los médicos aún tenían dificultades para diferenciar entre un cordoma convencional y un condrosarcoma. Hoy en día, esta diferenciación ya no es un problema debido a la detección de la desviación del gen Brachyury. Esto se debe a que los condrosarcomas, a diferencia de los cordomas, no presentan esta anomalía.

¿Qué síntomas provoca un cordoma?

Un cordoma suele manifestarse por compresión del tronco encefálico y los nervios craneales, y puede causar los siguientes síntomas

• Interferencia de los nervios craneales, que puede causar visión doble o alteraciones visuales en forma de disminución de la agudeza visual o pérdida del campo visual,
• Insuficiencia hipofisaria (deficiencia hormonal), que provoca fatiga general y mayor necesidad de sueño
• Dolores de cabeza, náuseas y/o vómitos causados por el crecimiento del tumor en el tronco encefálico y la consiguiente acumulación de líquido cefalorraquídeo
• Destrucción de las articulaciones entre la columna vertebral y la zona de la cabeza y el dolor asociado con cada movimiento de la cabeza

¿Cómo se diagnostica un cordoma?

Si se sospecha un cordoma, el médico realizará primero una resonancia magnética (RM), con la que el cordoma puede visualizarse bien como una estructura hiperintensa, sobre todo en la secuencia ponderada en T2. Tras administrar un medio de contraste, el cordoma también se hará visible en la secuencia ponderada en T1. Además de la RM, puede realizarse una TC con ventana ósea para visualizar mejor la destrucción ósea. Este examen por TC es especialmente importante en los tumores situados en la transición craneoespinal. Esto se debe a que la TC puede utilizarse para evaluar la estabilidad.

¿Cómo se trata un cordoma?

Los cordomas apenas responden a la radioterapia ni a la quimioterapia, por lo que el objetivo es la extirpación quirúrgica completa del tumor. Esto es posible, al menos para los tumores situados en la línea media, mediante cirugía endoscópica endonasal. Sin embargo, si el tumor es más grande, suele ser difícil extirparlo por completo. Aunque no se aprecie ningún tumor residual en la resonancia magnética tras la operación, el cordoma sigue presente en las vainas nerviosas del tejido conjuntivo o en las estructuras óseas adyacentes. Por este motivo, es aconsejable realizar una irradiación con protones o iones de carbono después de cada operación. Como sigue existiendo el riesgo de que el tumor vuelva a formarse, el paciente debe acudir a revisiones periódicas.

¿Cuáles son las perspectivas de pronóstico de un cordoma?

El pronóstico de curación completa depende siempre de muchos factores distintos. Entre ellos están la edad, pero también el estado general de salud del paciente, así como el tipo de tumor, su tamaño y su localización. Por término medio, la probabilidad de supervivencia con el tratamiento adecuado es de diez años o más.