¿Qué es un hibernoma?

Un hibernoma describe un tumor benigno congénito, poco frecuente, del tejido graso (lipoma) que crece muy lentamente. Se forma en adultos a partir de restos dispersos del tejido lipoma marrón fetal del subcutis. Un hibernoma suele desarrollarse en el tejido subcutáneo o en la musculatura , preferentemente en la tráquea o en el mediastino a lo largo del esófago, y puede medir entre 5 y 10 cm. En casos raros, un hibernoma puede crecer hasta 20 cm y formarse también en el cuello o entre los omóplatos. En este caso, suele causar dolor debido a su presión. Los hombres tienen más probabilidades de padecer hibernomas que las mujeres. Los hibernomas se forman con más frecuencia que la media en la 3ª o 4ª década de la vida. Los hibernomas casi nunca aparecen en niños.

¿Qué formas puede adoptar un hibernoma?

Un hibernoma se desarrolla a partir de células con un gran espacio citoplasmático, ricas en glucógeno (hidrato de carbono almacenado en la célula ) y fosfolípido. Se distinguen cuatro formas tumorales :

• hibernoma típico: se caracteriza por sus diferentes grados de diferenciación. El hibernoma típico aparece como una célula uniforme, redonda u oval con bordes prominentes, que está intercalada con células grasas groseramente multivacuoladas y representa la variante más frecuente de los hibernomas, representando el 82% de todos los casos de la enfermedad.
• hibernoma mixoide: se trata de una matriz suelta y basófila que presenta histiocitos espumosos (células del tejido conjuntivo) y gruesos septos fibrosos. El hibernoma mixoide se da principalmente en hombres en la región de la cabeza y el cuello.
• hibernoma de células fusiformes: es una forma mixta de un lipoma de células fusiformes y un hibernoma, que sólo se forma en el 2% de todos los casos, por lo que es, con mucho, la variante más rara de los hibernomas.
• hibernoma de tipo lipoma: consiste en células aisladas de hibernoma y aparece con más frecuencia en el muslo.

¿Qué causa la formación de un hibernoma?

Un hibernoma se desarrolla a partir de tejido adiposo marrón. La función del tejido adiposo marrón es quemar grasa sin escalofríos, la denominada termogénesis. La termogénesis implica el desacoplamiento del trifosfato de adenosina (ATP) dependiente de los ácidos grasos. Esto se consigue a través de la proteína desacoplante UCP1 en las mitocondrias. Normalmente los lactantes tienen depósitos de grasa parda, por lo que se supone que éstos suelen desaparecer por sí solos en la edad adulta. Sin embargo, en algunos adultos puede detectarse la presencia de grasa parda . Si esta grasa parda crece continuamente, pueden desarrollarse a partir de ella hibernomas.

Entretanto, los médicos han podido determinar que el desarrollo de un hibernoma en algunos casos va de la mano de reordenamientos cromosómicos en el brazo largo del cromosoma 11. Además, la pérdida de los genes AIP y MEN1 también se considera una causa esencial del desarrollo de un hibernoma.

¿Cuáles son los síntomas de un hibernoma?

Un hibernoma suele ser asintomático. En algunos casos un hibernoma puede causar dolor y/o fallos de los nervios y vasos sanguíneos debido a la compresión de acción local del tejido circundante. Esto suele ocurrir cuando los hibernomas adquieren importancia clínica debido a su crecimiento en tamaño y empiezan a ejercer presión sobre el tejido vecino. Además, los hibernomas pueden manifestarse por inflamación crónica en forma de linfocitos.

¿Dónde se forman preferentemente los hibernomas?

La masa indolora de un hibernoma, que crece y progresa lentamente, se forma principalmente en el muslo, el hombro, la espalda, el pecho y el cuello, así como en los brazos y la región situada detrás del peritoneo (retroperitoneo). Además, un hibernoma también puede aparecer en la laringe, en la pleura, en la región pélvica y en la vulva o el escroto. Casi el 10% de todos los hibernomas son intramusculares.

¿Cómo se diagnostica un hibernoma?

Dado que los hibernomas suelen ser asintomáticos, a menudo se diagnostican como hallazgos incidentales sólo después de años de su desarrollo. Esto puede ocurrir, por ejemplo, mediante los procedimientos habituales de diagnóstico por imagen, como una radiografía. En una resonancia magnética (MRT) con medio de contraste, el hibernoma se manifiesta a través de rasgos característicos, como una cápsula bien definida y delgada, que está permeada por vasos alimentarios. Si el hibernoma se diagnostica mediante tomografía por emisión de positrones (PET), se manifiesta como una lesión grande y bien definida. Sin embargo, requiere un examen histológico , por ejemplo tomando una muestra de tejido (biopsia) y examinándola en el laboratorio , para hacer un diagnóstico definitivo. En esta biopsia, el hibernoma aparece como una masa encapsulada y gomosa que se vuelve de color amarillo a marrón rojizo al cortarla.

Es importante para un diagnóstico fiable que el hibernoma se distinga claramente de otras formas tumorales benignas . Entre ellas se incluye el lipoma, pero también otras formas tumorales. Entre ellas figuran el lipoma, pero también el hemangioma y el angiolipoma.

¿Cómo se trata un hibernoma?

Para el tratamiento de un hibernoma, suele intentarse la extirpación quirúrgica del tumor . Sin embargo, esto sólo es necesario si el paciente siente dolor. Si el hibernoma es asintomático , rara vez es necesario el tratamiento porque el tumor casi nunca degenera . Si el tumor puede extirparse completamente durante una operación , no suele haber recidivas.

¿Qué complicaciones puede tener un hibernoma?

Un hibernoma de crecimiento rápido que además tiende a infiltrarse en las estructuras vecinas puede dar lugar a complicaciones. Además, este tipo de hibernomas pueden ejercer presión sobre los nervios, lo que provoca un dolor neuropático.

¿Cuál es el pronóstico de un hibernoma?

Si el tumor no se ha extirpado quirúrgicamente por completo, existe un riesgo de recidiva local. Dado que hasta la fecha no se ha descrito ningún caso en la literatura en el que un hibernoma haya hecho metástasis, el pronóstico es bastante favorable.