¿Qué es un meduloblastoma?
El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más frecuente en niños y adolescentes, y representa el 20% de todos los casos. Suele diagnosticarse entre los cinco y los ocho años de edad. Afecta ligeramente más a los niños que a las niñas y este tumor es muy raro en los adultos. En la edad adulta, el meduloblastoma sólo representa alrededor del 10 % de todos los tumores cerebrales. Con especial frecuencia, el meduloblastoma se desarrolla en la fosa posterior del cráneo. En los niños, estos se localizan principalmente en la parte media del cráneo, y en los adultos es más probable que estén en el lado del cerebelo. En muchos pacientes, el tumor crece hacia los conductos del líquido cefalorraquídeo . Por este motivo, las células tumorales tienen facilidad para diseminarse a través de este líquido cefalorraquídeo en el conducto raquídeo y también por todo el cerebro. . En aproximadamente uno de cada tres pacientes, el tumor ya ha hecho metástasis cuando se hace el diagnóstico. La mayoría de estos se encuentran en el sistema nervioso central.
¿Qué causa el meduloblastoma?
El meduloblastoma se forma a partir de células embrionarias, es decir, indiferenciadas y muy inmaduras del sistema nervioso central. Estas células están defectuosamente desarrolladas y muy proliferadas. Sin embargo, la causa de esta sigue sin estar del todo clara. Los científicos y expertos han observado, sin embargo, que en muchos casos el meduloblastoma se asocia a los correspondientes cambios en los cromosomas en el contexto . La radiación ionizante se considera un factor de riesgo particular, por ejemplo, los niños que ya han tenido que someterse a radioterapia debido a otra enfermedad. Para estos niños, el riesgo de desarrollar un meduloblastoma es muy alto.
¿Cuáles son los síntomas del meduloblastoma?
Debido a el rápido crecimiento del tumor, los síntomas aparecen rápidamente. Debido a la afectación del 4º ventrículo cerebral y del cerebelo, aparecen náuseas, vómitos, mareos, trastornos del movimiento con marcha inestable y problemas de coordinación. Debido a la afectación del tronco cerebral, pueden producirse fallos de los nervios craneales. Suele haber trastornos visuales, ver imágenes dobles y parálisis facial como quejas. Si el drenaje del líquido cefalorraquídeo está deteriorado u obstruido , se produce un aumento de la presión intracraneal debido al aumento del líquido cefalorraquídeo. Entonces los afectados suelen padecer náuseas, dolores de cabeza, vómitos, fatiga intensa y somnolencia. También otros pacientes sufren cambios de personalidad o confusión. Especialmente en los niños, se observa un crecimiento rápido y una cabeza extremadamente grande. Este crecimiento es un signo seguro de aumento del líquido cefalorraquídeo y de la presión intracraneal.
¿Cómo se diagnostica un meduloblastoma?
Por regla general, los pacientes con síntomas de un tumor cerebral acuden primero al médico de familia o al pediatra. El médico utilizará el historial médico de para preguntar por los síntomas exactos. Si existe la sospecha de un meduloblastoma, remitirá al paciente a un centro especializado , que realizará los siguientes exámenes . En un TAC realizado, el tumor suele tener un aspecto muy brillante y absorbe bien el medio de contraste. En muchos casos, pueden verse depósitos de calcio en el tumor. Sin embargo, la RM se considera la opción de oro en los métodos de examen por imagen. La RM no sólo cubre el cráneo, sino también la columna vertebral. De este modo, puede detectarse cualquier metástasis. De este modo puede excluirse cualquier metástasis en todo el sistema nervioso central o incluso descubrirse. Como complemento diagnóstico, se realiza el examen del líquido cefalorraquídeo. Para ello es imprescindible realizar una punción lumbar . Sin embargo, el diagnóstico de meduloblastoma sólo puede hacerse con certeza si los hallazgos histológicos del líquido cefalorraquídeo demuestran la presencia de un tumor. Este resultado también tiene una influencia inmediata en la terapia y el pronóstico del paciente.
¿Cómo se trata un meduloblastoma?
La opción terapéutica más eficaz es, por supuesto, la extirpación microquirúrgica del meduloblastoma. La operación se planifica y también se realiza en intensa cooperación de un neurocirujano, un neuropatólogo, un neurorradiólogo, un oncólogo y un oncólogo radioterapeuta. Debido al rápido crecimiento del tumor, la terapia actual consiste en una operación combinada del tumor seguida de radio y/o quimioterapia. La quimioterapia sin cirugía previa no tiene ningún efecto en un meduloblastoma. Por supuesto, los especialistas tienen cuidado de preservar al máximo el tejido cerebral sano circundante. El tratamiento depende siempre de la edad del paciente, la metástasis, el subtipo de tumor y el estado general de salud .
¿Qué medidas terapéuticas complementarias existen?
Los síntomas de la presión intracraneal suelen tratarse con el preparado de cortisona Dexametasona. Se utiliza sobre todo durante el periodo de la extirpación quirúrgica del tumor y la radioterapia. Dependiendo de la gravedad de los síntomas y molestias, sigue la rehabilitación en un hospital adecuado. En la mayoría de las clínicas hay apoyo psicosocial para las personas afectadas y sus familiares .
¿Cuál es el pronóstico del meduloblastoma?
Gracias a la agresiva terapia combinada de cirugía y radio y/o quimioterapia, alrededor del 80 % de los pacientes pueden curarse. Sin embargo, las perspectivas de éxito dependen siempre del subtipo del meduloblastoma. Dado que la radioterapia tiene enormes efectos secundarios en los niños menores de 3 años, como endocrinopatía y déficits neurológicos, se les administra quimioterapia después de la cirugía. El primer objetivo es siempre la extirpación tumoral radical máxima con el restablecimiento del flujo de salida óptimo del LCR. Si no es posible restablecer el flujo de salida del LCR del propio paciente , puede colocarse una derivación ventriculoperitoneal . Esto dirige el LCR al abdomen a través de un catéter bajo la piel.
¿Cómo se realiza el seguimiento de un meduloblastoma?
Dado que siempre cabe esperar una recidiva, es esencial un seguimiento cuidadoso del meduloblastoma. Dependiendo de la agresividad del tumor , se realizan exámenes de imagen a intervalos de 3 a 6 meses. Esto se hace para poder detectar rápidamente una recidiva y tratarla de nuevo . En caso de que el meduloblastoma reaparezca, se volverán a aplicar todas las medidas terapéuticas, cirugía, radio y/o quimioterapia. Si la quimioterapia sigue en curso, es indispensable realizar análisis de sangre periódicos.