¿Qué es la enfermedad de Paget?
La enfermedad de Paget es una enfermedad de los huesos. En algunos lugares, se desarrollan huesos deformados y engrosados. La causa exacta de la enfermedad sigue siendo completamente desconocida, pero es posible que una infección vírica y factores genéticos desempeñen un papel en el desarrollo de la enfermedad. La enfermedad de Paget debe su nombre a su descubridor, el cirujano británico Sir James Paget, que la descubrió por primera vez en 1877 . La enfermedad de Paget desequilibra la descomposición y formación de los huesos del cuerpo, lo que provoca el desarrollo de inestabilidad y deformación del esqueleto. Está causada por cambios patológicos en las células responsables de la resorción ósea . La enfermedad de Paget no suele aparecer hasta los 40 años y la mayoría de los pacientes permanecen sin síntomas, por lo que a menudo la enfermedad puede pasar desapercibida durante el resto de sus vidas .
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Paget?
Aunque la enfermedad no presente síntomas en la mayoría de los casos, lo siguiente puede indicar la enfermedad de Paget:
- Dolor en los huesos, articulaciones y músculos,
- Deformidades y desalineaciones de los huesos,
- Desgaste de las articulaciones,
- Fracturas óseas,
- Lesiones nerviosas,
- Pérdida de audición.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget?
Como la enfermedad de Paget de no suele causar ningún síntoma, la mayoría de los enfermos de no acuden al médico. Por eso, el diagnóstico de la enfermedad de Paget se hace casi siempre por casualidad, por ejemplo, cuando cambian los valores sanguíneos o cuando hay cambios en la radiografía, que se tomó por un motivo completamente distinto .
Por tanto, la enfermedad de Paget se diagnostica en varios pasos.
La historia clínica
En primer lugar, el médico elaborará el historial médico del paciente. Basándose en los síntomas que describe el paciente de , el médico ya puede estimar aproximadamente si la enfermedad de Paget puede ser la causa. Por regla general, el médico preguntará a lo siguiente:
- Si se produce el dolor y, en caso afirmativo, dónde,
- Si este dolor sólo se produce en un lugar determinado, como la espalda, las articulaciones o la cabeza,
- Cuánto tiempo lleva presente este dolor,
- Si la temperatura de la piel sobre la zona es elevada,
- Si ha cambiado la circunferencia de la cabeza,
- Si se han producido molestias como entumecimiento, parálisis, alteraciones visuales o auditivas.
La exploración física
El médico de palpará la zona afectada para hacerse una idea de la intensidad del dolor. También comprobará si hay contracturas, acortamientos o incluso malposiciones como deformaciones . Comparando los lados derecho e izquierdo, el médico podrá ver si la masa muscular ha retrocedido. Puede comprobar el patrón de la marcha para ver si es fluida o cojea. También realizará algunas pruebas de las funciones articulares y comprobará la amplitud de movimiento.
La prueba de laboratorio
En los pacientes que padecen la enfermedad de Paget, el análisis de sangre suele mostrar un aumento de la concentración de fosfatasa alcalina. Esto es un claro indicio de que se está produciendo un aumento de la actividad de los osteoblastos, las células formadoras de hueso. También puede determinarse la actividad de los osteoclastos, las células que descomponen el hueso . Además, se comprueba en la orina la cantidad de desoxipiridinolina. Esta sustancia se libera cuando se descomponen los huesos .
Radiografías y gammagrafías
Para poder diagnosticar con certeza la enfermedad de Paget , es esencial un examen radiográfico . La enfermedad progresa en tres fases, visibles en la radiografía:
- En la primera fase, es visible la reabsorción ósea, es decir, la osteólisis.
- En la segunda fase, se aprecia un cuadro de resorción ósea y zonas de aumento de la densidad ósea, la osteoesclerosis.
- En la tercera fase, casi sólo son visibles las zonas con aumento de la densidad ósea y las distorsiones y también las deformaciones de los huesos afectados .
La gammagrafía se utiliza para buscar
aún más lesiones de los huesos. Este examen es
mucho más sensible que la radiografía y, por tanto, puede hacer visibles aún más
zonas óseas afectadas.
¿Cómo se trata la enfermedad de Paget?
Los objetivos del tratamiento de la enfermedad de Paget son aliviar el dolor y detener la remodelación ósea. En este caso, suelen utilizarse el medicamento bifosfonato y la calacitonina para inhibir la descomposición del hueso. Suele administrarse paracetamol para aliviar el dolor. Si se produce una artrosis grave o fracturas del fémur, debe considerarse la intervención quirúrgica. Si se producen síntomas neurológicos, como trastornos de la marcha o parálisis, que se producen por compresión nerviosa, la cirugía de la columna es inevitable.
¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Paget?
Debido a la enfermedad, aumenta significativamente el riesgo de desarrollar cáncer de hueso, osteocarcinoma . Aunque menos del uno por ciento de las personas con enfermedad de Paget están afectadas, sigue siendo importante someterse a un examen médico y a revisiones a intervalos regulares. Es aconsejable controlar regularmente los valores sanguíneos en . Si los síntomas empeoran durante el curso de la enfermedad , puede tener sentido someterse a otro examen radiográfico para descartar otras enfermedades .
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Paget?
Si no se forma ningún cáncer óseo durante el curso de la enfermedad, el pronóstico para los afectados es muy bueno. En la mayoría de los casos, no hay síntomas y la esperanza de vida no suele acortarse en los pacientes con enfermedad de Paget. Gracias al tratamiento farmacológico, es posible que los pacientes que padecen la enfermedad de Paget lleven una vida cotidiana relativamente normal, a pesar de limitaciones más o menos pronunciadas . Un seguimiento regular con el médico adecuado es importante para un buen pronóstico.