¿Qué es el nefroblastoma?

El nefroblastoma, también llamado tumor de Wilms , es un tumor sólido maligno de los riñones. Debe su nombre al cirujano de Heidelberg Max Wilms, que describió detalladamente esta enfermedad hacia 1900. El tumor se desarrolla a través de una degeneración del tejido, se compone de distintos tipos de tejido y se parece al tejido renal embrionario. En la mayoría de los casos de , en el tumor se encuentran células precursoras renales inmaduras. Sin embargo, también pueden estar presentes en el tumor tipos de tejido como tejido muscular, tejido cartilaginoso, tejido epitelial y tejido conjuntivo. Un nefroblastoma maligno también se denomina tumor mixto.

¿Es peligroso un nefroblastoma?

Debido a su rápido crecimiento y a su tendencia a formar metástasis muy pronto, el nefroblastoma es extremadamente peligroso. En Alemania, alrededor del 15 % de los afectados por la enfermedad ya han formado metástasis cuando se les diagnostica. Éstas se producen con especial frecuencia en los ganglios linfáticos, en las inmediaciones de los riñones y en los pulmones. Pero en casos individuales, también son posibles las metástasis en el hígado y, en la enfermedad muy avanzada, también en los huesos, fuera de la cavidad abdominal y en el sistema nervioso central. Alrededor del 5 % de los niños con nefroblastoma tienen ambos riñones afectados desde el principio .

¿Cuáles son los síntomas del nefroblastoma?

Al principio, el nefroblastoma no muestra ningún síntoma ni dolor. Los niños afectados suelen tener el abdomen gordo y abultado, lo que suele interpretarse erróneamente como un signo de buena alimentación. En aproximadamente el 10 % un pediatra palpa el tumor abdominal durante una exploración preventiva sin que se presenten otros síntomas. El dolor abdominal o la orina sanguinolenta, por ejemplo, son los primeros síntomas de las enfermedades, pero ocurren sólo en raras ocasiones. Sin embargo, incluso un nuevo dolor en la espalda puede ser indicio de un nefroblastoma. Al igual que los trastornos digestivos, la pérdida de peso, la fiebre y la tos, que se desencadenan por metástasis pulmonares, pueden ser síntomas de un tumor en el riñón .

¿Cómo se diagnostica el nefroblastoma?

Si el médico o el pediatra encuentran algún signo de nefroblastoma en la historia clínica o durante la exploración física, la persona afectada es ingresada en un hospital que esté familiarizado con los tumores renales. Si se sospecha que hay un tumor en el riñón, son necesarias muchas pruebas diferentes, como la TC y la RM, pero también una gammagrafía, en primer lugar para poder hacer un diagnóstico definitivo y en segundo lugar para averiguar exactamente de qué forma de la enfermedad se trata. También es esencial averiguar hasta dónde se ha extendido ya el tumor . Esto es indispensable para poder aclarar un tratamiento óptimo y la evaluación del pronóstico del paciente .

¿En qué estadios se clasifica un nefroblastoma?

Un nefroblastoma puede clasificarse en los cinco estadios siguientes:

• Estadio I: La cápsula tumoral aún no se ha superado y el tumor está limitado al riñón. El tumor puede extirparse completamente .
• Estadio II: El tumor puede extirparse por completo. El tumor sobrepasa la cápsula tumoral. Los ganglios linfáticos aún no se han visto afectados .
• Estadio III: El tumor ya no puede extirparse por completo, los ganglios linfáticos regionales están afectados o la estructura tisular del tumor está rota. Sin embargo, no hay metástasis a distancia.
• Estadio IV: Hay metástasis a distancia en el hígado, los pulmones, los huesos y/o el cerebro.<(li>
• Estadio V: Hay nefroblastoma bilateral.

¿Cómo se trata el nefroblastoma?

En la mayoría de los casos, primero se inicia la quimioterapia , cuyo objetivo es reducir el tamaño del tumor para poder extirparlo más fácilmente. En algunos pacientes, principalmente aquellos en los que el tumor es todavía bastante pequeño, la terapia comienza con cirugía. El objetivo de la operación es extirpar el tumor y posiblemente también las metástasis. Por regla general, tras una intervención quirúrgica satisfactoria se administra quimioterapia. Según el estadio del tumor o en caso de metástasis, puede ser necesaria radioterapia adicional. La estrategia terapéutica que se utilice se decide caso por caso y depende de los resultados del examen histológico del tumor.

¿Cuál es el pronóstico del nefroblastoma?

El pronóstico de los niños y adolescentes es muy bueno. Más del 90 % de los pacientes pueden curarse a largo plazo gracias a los modernos métodos de examen y a las terapias combinadas. Sin embargo, el pronóstico siempre depende del tipo de tumor y de lo avanzado que esté en el momento del diagnóstico . Puede decirse que cuanto antes se descubra el nefroblastoma y menos maligno sea , mayores serán las posibilidades de curación. En pacientes con nefroblastoma no metastásico, las posibilidades de curación son superiores al 90 %. En pacientes con un tumor metastatizado y muy maligno, la tasa de curación es significativamente inferior al 90 %.

¿Cuál es el tratamiento de seguimiento del nefroblastoma?

Un tratamiento de seguimiento del tumor renal no sólo es necesario para los niños, sino para todos los pacientes. Si el tumor puede extirparse quirúrgicamente, los especialistas en oncología suelen encargarse del tratamiento de seguimiento. El tipo y el alcance del tratamiento de seguimiento dependen principalmente del estadio del tumor. Los exámenes de control de un nefroblastoma son esenciales para poder detectar una recidiva en una fase temprana . La recidiva del cáncer es especialmente frecuente en los dos primeros años. Los exámenes regulares incluyen la ecografía. Pero las radiografías regulares de los pulmones también forman parte de los cuidados posteriores a . Si no hay metástasis en los pulmones al cabo de cinco años, se considera que el paciente está curado. A partir de ese momento, no es necesario realizar más revisiones.

¿Cómo se puede prevenir el nefroblastoma?

Las causas del nefroblastoma siguen siendo completamente desconocidas. Dado que el tumor se da con especial frecuencia en niños, es necesario aclarar si existen disposiciones genéticas que puedan favorecer la enfermedad , incluido el síndrome de Beckwith-Wiedemann.