¿Qué es el rabdomiosarcoma?

El rabdomiosarcoma (RMS) es un cáncer maligno y es el tercer tipo de tumor más frecuente en niños fuera del sistema nervioso central, presentándose desproporcionadamente en niños menores de 7 años. El tumor se da con más frecuencia en niños de piel clara que en niños de piel oscura y afecta ligeramente más a los niños que a las niñas. El sarcoma surge de células madre mesenquimales embrionarias, es decir, del tejido precursor de la musculatura. Por tanto, el rabdomiosarcoma pertenece al grupo de los sarcomas de partes blandas y es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia. A su vez, se divide en rabdomiosarcoma embrionario y alveolar. El rabdomiosarcoma se diagnostica por ordenador o resonancia magnética y se confirma mediante biopsia. El tratamiento suele consistir en una terapia multimodal, es decir, la extirpación quirúrgica del tumor, seguida de radioterapia y/o quimioterapia.

¿Dónde se forma predominantemente un rabdomiosarcoma?

En principio, el rabdomiosarcoma puede aparecer en cualquier parte del cuerpo donde haya músculo. Sin embargo, en un 35%, se presenta con especial frecuencia en la zona de la cabeza y el cuello, y aquí preferentemente en la zona nasofaríngea. Además, alrededor del 25% de los rabdomiosarcomas pueden desarrollarse también en las vías urinarias o los órganos genitales (tracto urogenital). Esto ocurre sobre todo en bebés y niños pequeños. Pero el rabdomiosarcoma también puede afectar a las extremidades (alrededor del 20%) y al tronco (alrededor del 20%). En el momento del diagnóstico, el tumor ya ha hecho metástasis en el 15-20% de los casos. El pulmón es el lugar más frecuente de metástasis, junto con los huesos, la médula ósea y los ganglios linfáticos. Normalmente, las metástasis no causan ningún síntoma, sobre todo en las fases iniciales.

¿Cuáles son los síntomas del rabdomiosarcoma?

El tumor tiene un aspecto diferente según el lugar donde se presente. Por ejemplo, un carcinoma orbitario y nasofaríngeo puede causar lagrimeo y/o dolor ocular. Además, la nariz taponada, un cambio en la voz y/o la secreción de una mucosidad purulenta también son posibles síntomas del carcinoma nasofaríngeo.

En cambio, los carcinomas genitourinarios, que suelen aparecer en lactantes y niños pequeños, provocan dolor abdominal, molestias al orinar, hasta incluso sangre en la orina y/o un tumor en la zona abdominal. Los carcinomas de las extremidades, en cambio, se manifiestan como un tumor visible externamente que puede aparecer en los brazos o las piernas, por ejemplo. Los ganglios linfáticos locales también pueden hacerse visibles debido a la inflamación.

¿Cómo se diagnostica el rabdomiosarcoma?

Para diagnosticar un rabdomiosarcoma, se utilizan primero los procedimientos habituales de diagnóstico por imagen: una ecografía y un ordenador o una tomografía por resonancia magnética. Este último procedimiento es más adecuado para evaluar los tumores de cuello y cabeza. Sin embargo, para confirmar el diagnóstico, el médico tratante también realizará una biopsia y un examen de la médula ósea. Esto es esencial para determinar el tipo celular del tumor y decidir el tratamiento en función del mismo.

¿Cómo se trata un rabdomisarcoma?

Dependiendo de la localización del tumor y de su tamaño, en algunos casos el rabdomiosarcoma puede extirparse quirúrgicamente por completo inmediatamente después del diagnóstico. Esto es especialmente recomendable si la operación está casi exenta de riesgos. A veces, sin embargo, se administra primero quimioterapia para reducir el tamaño del tumor y luego extirparlo quirúrgicamente. Otra posibilidad es la radioterapia.

Los niños de todas las categorías pueden ser tratados con quimioterapia. Los fármacos más utilizados son actinomicina D (dactinomicina), vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, etopósido e ifosfamida. Los fármacos más nuevos son el topotecán y el irinotecán. La radioterapia, en cambio, se administra a los niños que aún tienen tumores residuales microscópicos tras la cirugía. Por tanto, la radioterapia se reserva principalmente a todos los niños con un riesgo intermedio y/o alto.

¿Cuál es el pronóstico del rabdomiosarcoma?

El pronóstico de un rabdomiosarcoma depende no sólo de su localización, sino también del tipo de tumor y del estado general de salud del paciente. Si el tumor ya se ha extendido a metástasis, las posibilidades de curación disminuyen en consecuencia. Tras sopesar todos estos factores pronósticos, se puede clasificar al paciente en una categoría de riesgo bajo, medio o alto. Generalmente, la tasa de supervivencia de los niños en la categoría de bajo riesgo es inferior al 90%, mientras que la de los niños en la categoría de alto riesgo es superior al 50%.

Especialmente en la zona de la cabeza y el cuello, el rabdomisarcoma suele reaparecer tras el tratamiento. En la mayoría de los casos, el tumor vuelve a formarse al menos en las proximidades del lugar del tumor original, como informaron los científicos en la revista científica "European Journal of Cancer". En su estudio, se refirieron a los datos de 165 pacientes que padecían un rabdomiosarcoma localizado en la zona de la cabeza y el cuello. La edad de todos los pacientes en el momento del primer diagnóstico oscilaba entre unos pocos meses y 25 años. En la mayoría de los casos, el rabdomiosarcoma se había desarrollado en la mejilla, la barbilla o las fosas nasales. La mayoría del tejido tumoral presentaba características que indicaban un pronóstico bastante desfavorable. La mayoría de los pacientes fueron tratados con radioterapia y/o cirugía.

En aproximadamente una cuarta parte de los pacientes, el tumor remitió en los cinco años siguientes al diagnóstico. El tumor solía aparecer en la cavidad oral, en la glándula parótida, la barbilla, la mejilla o la fosa nasal. En la mayoría de los casos, el tumor recidivaba al menos en las proximidades del primer foco tumoral. La tasa de supervivencia a 5 años fue del 85%. En tres cuartas partes de los pacientes, el cáncer no había reaparecido. La localización del tumor original no influyó en la reaparición o no del cáncer. Los autores del estudio concluyeron que el pronóstico general de los niños con rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es bastante bueno.