¿Qué es el sarcoma aracnoideo del cerebelo?
Un sarcoma aracnoideo del cerebelo se manifiesta como lesiones nodulares, blanquecinas, friables, claramente circunscritas. La enfermedad puede desarrollarse tanto en la cara dorsal como en la lateral del hemisferio cerebeloso derecho. Si el sarcoma aracnoideo se desarrolla en el hemisferio cerebeloso izquierdo, suele encontrarse cerca del vermis. Un sarcoma aracnoideo del cerebelo surge de las llamadas telarañas (aracnoideas), una de un total de tres telarañas que se extienden desde el cerebro hasta la médula espinal. Las aracnoides están situadas entre las meninges más externas que rodean el sistema nervioso central (duramadre) y las meninges blandas (piamadre). Su tarea es sellar herméticamente el espacio del líquido cefalorraquídeo.
Algunos médicos creen que el sarcoma aracnoideo del cerebelo es una variante maligna muy rara de los meningiomas. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el sarcoma aracnoideo del cerebelo constituiría el tercer grado tumoral, que sólo se da en un dos o tres por ciento de todos los casos . No sólo son malignos, sino que también muestran un comportamiento de crecimiento rápido. Un sarcoma aracnoideo del cerebelo se desarrolla con una frecuencia superior a la media a una edad más temprana, en torno a los 20 años.
¿Qué puede causar el desarrollo de un sarcoma aracnoideo del cerebelo?
Un sarcoma aracnoideo del cerebelo se forma debido a un crecimiento excesivo de las telarañas (membranas aracnoideas). Los médicos aún no se ponen de acuerdo sobre qué factores pueden desencadenar este crecimiento . Sin embargo, suponen los dos factores de riesgo siguientes :
- La radioterapia del cerebro, que puede haberse realizado a causa de un cáncer anterior.
- La presencia de la enfermedad hereditaria neurofibromatosis tipo 2 o morbo Recklinghausen también puede aumentar el riesgo de la enfermedad.
¿Cuáles son los síntomas del sarcoma aracnoideo del cerebelo?
Un sarcoma aracnoideo del cerebelo se manifiesta inicialmente con dolores de cabeza que duran más de meses, y que también pueden aumentar de intensidad con el tiempo. Muchos pacientes sentían un aumento del dolor de cabeza al girar la cabeza o realizar movimientos, que disminuía al tumbarse. Otros pacientes se quejaban de que no podían dormir por la noche a causa del dolor de cabeza. Además de este síntoma poco específico, también pueden darse las siguientes molestias
- Problemas de coordinación de la mano (sobre todo en la derecha), que imposibilitan los movimientos motores finos,
- Alteraciones sensoriales, como entumecimiento, sobre todo en las extremidades,
- Náuseas y/o vómitos,
- Disminución de la agudeza visual,
- Percepción de imágenes dobles,
- Mareos
¿Cómo se diagnostica el sarcoma aracnoideo del cerebelo?
Un sarcoma aracnoideo puede diagnosticarse mediante los métodos habituales de diagnóstico por imagen de un ordenador (TC) o una resonancia magnética (RM) . El sarcoma aracnoideo del cerebelo se caracteriza por su especial arquitectura microscópica. En forma de islas entre claras y redondas, relativamente libres de células, están libres de los llamados haces de reticulina y están rodeados por un "estroma" de aspecto oscuro, por el que discurren vasos sanguíneos. Una medición del flujo sanguíneo cerebral puede apoyar el diagnóstico de sarcoma aracnoideo del cerebelo.
Si existe una necesidad diagnóstica adicional, también puede realizarse una radiografía de los vasos sanguíneos de la cabeza (angiografía). De este modo pueden identificarse los vasos que irrigan el tumor y/o son desplazados por él. Los hallazgos de una angiografía también pueden ser útiles para una operación posterior.
¿Cómo se trata el sarcoma aracnoideo del cerebelo?
La primera opción de tratamiento es siempre la cirugía. Sin embargo, si el tumor puede extirparse quirúrgicamente debido a su proximidad a estructuras críticas como el tronco encefálico, los nervios ópticos y/o los lóbulos temporales , pueden realizarse los siguientes tratamientos posteriores:
- Radioterapia: Sin embargo, esta terapia rara vez puede destruir el tumor debido a su dosis insuficiente.
- Terapia de protones: Esta forma de terapia tiene la ventaja sobre la radioterapia de que el tumor puede irradiarse con una dosis más alta sin afectar al tejido circundante.
Dado que
también puede producirse dolor debido a la enfermedad, especialmente dolores de cabeza
, una parte esencial de la terapia es la
llamada terapia del dolor.
Las molestias neurológicas pueden aliviarse, por ejemplo, mediante un tratamiento individual del dolor, un estilo de vida
saludable, pero también mediante fisioterapia. Para
reforzar el sistema inmunitario, también puede administrarse vitamina C en dosis altas
. Además, los pacientes deben prestar atención al ejercicio regular
y a una dieta sana.
¿Cuál es la evolución de la enfermedad en el sarcoma aracnoideo del cerebelo?
Un sarcoma aracnoideo del cerebelo suele manifestarse como dolor de cabeza, que en la mayoría de los casos empieza en la parte posterior de la cabeza y dura unos tres meses. Suele ir seguido de problemas de coordinación. Si notas estos signos, es aconsejable que los aclare un especialista . No es infrecuente que algunos pacientes desarrollen metástasis en la columna vertebral. Normalmente se intenta la extirpación quirúrgica del tumor, seguida de radioterapia.
¿Cuál es el pronóstico del sarcoma aracnoideo del cerebelo?
Un sarcoma aracnoideo del cerebelo es potencialmente peligroso porque pueden formarse metástasis. Las posibilidades de curación también son bastante escasas . En casi el 90% de los casos, las personas con sarcoma aracnoideo del cerebelo viven los cinco primeros años tras el diagnóstico. El pronóstico mejora significativamente si el tumor puede extirparse por completo.
Un sarcoma aracnoideo del cerebelo tiende a formarse de nuevo al cabo de algún tiempo (recidiva), incluso tras una terapia exitosa. Por tanto, es aconsejable que los pacientes acudan a las revisiones periódicas , no sólo para observar el curso posterior de la enfermedad, sino también para diagnosticar una recidiva lo antes posible.