¿Qué es el sarcoma de Ewing?
El sarcoma de Ewing es una forma extremadamente maligna de cáncer óseo (altamente maligno), que se da con especial frecuencia en niños y adolescentes de hasta 15 años y es el segundo cáncer óseo maligno más frecuente en este grupo, seguido del osteosarcoma. Los niños desarrollan sarcoma de Ewing con más frecuencia que las niñas. En el 60% de los casos, afecta sobre todo a la cavidad medular de los huesos tubulares grandes (diáfisis). Más raramente, el sarcoma de Ewing también se desarrolla en la pelvis (18% de todos los casos) y en huesos cortos y planos, como las costillas (8% de todos los casos). El sarcoma de Ewing también puede aparecer en la escápula (omóplato) y en los cuerpos vertebrales. Muy raramente se produce en tejidos blandos, es decir, tejido conjuntivo, muscular o graso. Si el sarcoma de Ewing no se trata, alrededor del 90% de los pacientes mueren por metástasis (enfermedad secundaria) del tumor.
¿Cuáles son las causas del sarcoma de Ewing?
Aún se desconocen los factores de riesgo que contribuyen al desarrollo del sarcoma de Ewing. Sin embargo, los médicos suponen que el origen étnico del paciente podría desempeñar un papel. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing se desarrolla con especial frecuencia en caucásicos y en la población asiática. En cambio, el sarcoma de Ewing casi nunca se da en la población africana. Los investigadores explican este fenómeno por cambios cromosómicos genéticos que hacen que una célula normal se transforme en una célula de sarcoma de Ewing. Hasta ahora no existen métodos eficaces de detección precoz.
¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?
El sarcoma de Ewing se manifiesta sobre todo por la inflamación y/o hinchazón de la zona afectada. Además, el hueso afectado puede tener una función limitada, ser doloroso y/o sentirse caliente. El paciente también puede sentirse fatigado y quejarse de fiebre. Otros síntomas bastante inespecíficos son el dolor al hacer esfuerzos en las partes afectadas del cuerpo, que puede convertirse en dolor en reposo en una fase posterior.
Si el sarcoma de Ewing se ha desarrollado en la columna vertebral o en los nervios periféricos, puede mostrar otros síntomas. Entonces pueden aparecer síntomas de parálisis y también parálisis.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?
Para hacer un diagnóstico, se hace la historia clínica del paciente y se lleva a cabo una exploración física completa. Si se sospecha que el paciente tiene un sarcoma de Ewing, se le practican otros exámenes, como un análisis de sangre. Un aumento de la velocidad de sedimentación de la sangre, una mayor formación de glóbulos blancos (leucocitosis) y un aumento de la denominada enzima enolasa neuronal específica (NSE) pueden indicar la presencia de un sarcoma de Ewing. Sin embargo, el médico también llevará a cabo procedimientos de diagnóstico por imagen para poder hacer un diagnóstico definitivo. En una radiografía, el hueso afectado se reconoce por un desprendimiento visible de la llamada piel de cebolla (periostio). Pero el sarcoma de Ewing también puede visualizarse mediante una tomografía computarizada (TC). Para determinar qué tipo de tumor hay y en qué estadio se encuentra, se realiza una biopsia.
Si se confirma la sospecha de sarcoma de Ewing, se realiza un examen adicional para determinar si la médula ósea está afectada por el cáncer. Para ello pueden utilizarse dos métodos
- Punción de médula ósea: Se aspiran algunas células de la médula ósea con una aguja hueca especial y luego se analizan en el laboratorio.
- Biopsia en sacabocados de médula ósea: Se extrae un pequeño trozo de médula ósea y se examina su estructura tisular en el laboratorio.
Si el médico sospecha que el cerebro y la médula espinal, es decir, el sistema nervioso central, también pueden estar afectados por el cáncer, puede tomarse una muestra de líquido nervioso del conducto raquídeo (punción lumbar) y luego analizarla.
En el momento del diagnóstico del sarcoma de Ewing, el tumor ya ha hecho metástasis en el 25% de los casos. Lo más frecuente es que afecte a los pulmones o al esqueleto. En casos bastante raros, las metástasis también pueden formarse en el hígado o los ganglios linfáticos.
¿En qué estadios tumorales se divide el sarcoma de Ewing?
El grado tumoral del sarcoma de Ewing, como en la mayoría de los demás cánceres, depende de dos factores: el tamaño del tumor y su extensión (sistema TNM) y en qué medida el tejido tumoral difiere del tejido normal (gradación).
¿Cómo se trata el sarcoma de Ewing?
El tratamiento del sarcoma de Ewing depende de varios factores. Además del estadio del cáncer y el tamaño del tumor, también depende de la edad y el estado general de salud del paciente. En la mayoría de los casos, el sarcoma de Ewing se trata con terapia farmacológica, cirugía y radiación. En algunos casos, el sarcoma de Ewing también puede tratarse primero con quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. Si el tumor es lo bastante pequeño, puede extirparse quirúrgicamente.
Dado que el tratamiento del cáncer puede causar efectos secundarios graves, como náuseas, vómitos y daño renal, también puede ordenarse una terapia de apoyo. Esto también debería ayudar a reducir las molestias causadas por el tumor.
¿Cuál es el seguimiento del sarcoma de Ewing?
Para poder tratar rápidamente el cáncer en caso de una posible recaída, el paciente debe acudir a exámenes de seguimiento periódicos. El tratamiento también se centra en las consecuencias de la enfermedad, como la depresión o la infertilidad.
¿Cuál es el pronóstico del sarcoma de Ewing?
El pronóstico del sarcoma de Ewing depende de la localización del tumor. Si el sarcoma de Ewing está en el hueso pélvico, la tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente el 40%. Si el tumor se localiza en los huesos de las extremidades, la tasa de supervivencia a 5 años oscila entre el 60 y el 70 por ciento. Si el tumor ya ha hecho metástasis en el momento del diagnóstico, el pronóstico es mucho peor. En este caso, sólo entre el 10 y el 20 por ciento de los pacientes siguen vivos entre tres y cinco años después del tratamiento.