¿Qué son los sarcomas?
Los sarcomas son tumores malignos poco frecuentes que afectan cada año a unos 5.000 pacientes en Alemania y representan, por tanto, casi el 1% de todos los nuevos casos de cáncer. Se desarrollan principalmente (alrededor del 85% de todos los sarcomas) en tejidos blandos como músculos, grasa y/o tejido conjuntivo. Más raramente, también pueden aparecer en los huesos (alrededor del 15% de todos los sarcomas). Los sarcomas comprenden unos 100 subtipos diferentes, cuya identificación es sumamente importante para el tratamiento.
¿En qué tumores de partes blandas se dividen los sarcomas?
En general, los sarcomas se dividen en los tres tipos siguientes de tumores de partes blandas:
- tumores de partes blandasbenignos y no agresivos: como un liposarcoma (pertenece al segundo sarcoma de partes blandas más frecuente después del histiocitoma), un fibrosacroma (surge de las células del tejido conjuntivo) o los hemangiomas son tumores localizados que no crecen hacia otros tejidos. Lo más frecuente es que este tipo de tumores aparezcan en los brazos o las piernas. En casos más raros, también pueden afectar al abdomen, la pelvis, los hombros y/o la cabeza y el cuello.
- Tumores intermedios de partes blandas: como los fibrosarcomas agresivos (tumores desmoides) crecen directamente en el tejido vecino. Sin embargo, no suelen metastatizar en otras partes del cuerpo.
- Tumoresmalignos de partes blandas (sarcomas ): como los liposacomas o los leiomiosarcomas (formados por células musculares lisas), que crecen directamente en el tejido vecino y también pueden diseminar metástasis a órganos distantes.
Normalmente, los sarcomas de partes blandas propagan las células tumorales principalmente a través del torrente sanguíneo y a menudo hacen metástasis a los pulmones, mientras que las metástasis a los ganglios linfáticos son mucho menos frecuentes.
El angiosarcoma es un subtipo algo especializado de sarcoma de partes blandas. Se trata de un tumor maligno que suele aparecer en la piel, el hígado, la mama o el bazo. El angiosarcoma se origina en los vasos linfáticos (un linfangiosarcoma) o en las células endoteliales de los vasos sanguíneos (un hemangiosarcoma).
¿En qué tumores óseos se diferencian los sarcomas?
Mientras que los tumores óseos pueden ser benignos o malignos, los sarcomas óseos son siempre malignos. Se originan en el tejido cartilaginoso o directamente en el hueso, lo que los distingue de las metástasis óseas. Esto se debe a que estas últimas no se originan en los huesos, sino en otros órganos. Las células tumorales han hecho metástasis en los huesos.
Los sarcomas óseos más frecuentes son el condrosarcoma (un tumor óseo maligno), el osteosarcoma (el tumor óseo maligno primario más frecuente) y el sarcoma de Ewing. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son especialmente frecuentes en niños, adolescentes y/o adultos jóvenes, mientras que estos dos sarcomas óseos son raros en adultos mayores de 40 años. A su vez, las personas mayores de 50 años tienen más probabilidades que la media de desarrollar condrosarcoma.
Un subtipo más específico de sarcoma óseo es el rabdomiosarcoma. Se trata de un carcinoma que aparece principalmente en la infancia y se desarrolla a partir de células mesenquimales embrionarias. Estas células aún pueden convertirse en células musculares esqueléticas. Un rabdomiosarcoma puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo y puede afectar a casi cualquier tipo de tejido muscular.
¿Con qué síntomas pueden manifestarse los sarcomas?
Los sarcomas no suelen causar ningún síntoma típico, por lo que a menudo se diagnostican tarde. El primer signo es una hinchazón o bulto indoloro. Si la hinchazón o bulto se expande, también puede haber una sensación de tensión en la zona afectada de la piel. Sólo cuando el sarcoma desplaza los nervios y/o crece en el tejido nervioso puede aparecer dolor.
Si el sarcoma es superficial, suele descubrirse antes que los sarcomas que están más profundos en el tejido o se han asentado en el tórax o el abdomen. Si hay un sarcoma óseo, puede provocar dolor articular, rigidez de las articulaciones o una fractura ósea.
Si se observa una hinchazón que no ha remitido al cabo de más de cuatro semanas, sin duda hay que consultar a un médico para que aclare médicamente la hinchazón. Esto es especialmente cierto si la hinchazón tiene 5 cm de diámetro, aumenta de tamaño, causa dolor (intenso) y/o parece estar bajo la piel. Si se dan todas estas características, aumenta la probabilidad de que se trate de un tumor maligno.
¿Cuáles son las causas de los sarcomas?
La causa exacta del desarrollo de los sarcomas sigue siendo desconocida para los expertos médicos. Sin embargo, los siguientes factores se consideran posibles riesgos para el desarrollo de un sarcoma:
- Los síndromes genéticos raros pueden favorecer el desarrollo de sarcomas.
- Tras la radioterapia, puede desarrollarse un sarcoma en el lugar de la radiación.
- Un determinado tipo de virus del herpes humano puede desempeñar un papel en el desarrollo del sarcoma de Kaposi.
- El desarrollo de sarcomas en el hígado está probablemente relacionado con el cloruro de vinilo.
- Las toxinas ambientales y/o el contacto con determinadas sustancias químicas pueden provocar un sarcoma.
- La inflamación crónica puede ser un riesgo de sarcoma de tejidos blandos.
¿Cómo evoluciona un sarcoma?
Un sarcoma depende de varios factores y, por tanto, siempre evoluciona de forma muy diferente. Además de la cuestión de qué subtipo de sarcoma está presente, también depende de si las células tumorales son malignas, qué tamaño ha alcanzado ya el sarcoma, dónde está localizado el sarcoma y si el sarcoma ya ha formado metástasis. Todos estos factores determinan si el sarcoma puede extirparse quirúrgicamente.
¿Cómo se diagnostica un sarcoma?
Dado que los sarcomas son poco frecuentes y pueden adoptar muchas formas diferentes, el diagnóstico no siempre es fácil. Sin embargo, identificar el subtipo de sarcoma es un requisito previo para un tratamiento óptimo. Para hacer el diagnóstico, los médicos tomarán primero los antecedentes médicos del paciente y luego le harán una exploración física completa. Mediante técnicas de imagen como la resonancia magnética (RM) y/o la tomografía computarizada (TC), el médico puede determinar hasta dónde se ha extendido el tumor. Tomando una muestra de tejido (biopsia) y examinándola en busca de tejido fino, puede hacerse un diagnóstico definitivo del sarcoma.
¿Cómo se trata un sarcoma?
Los pacientes que tengan sospechas fundadas de un sarcoma o cuyo diagnóstico ya se haya confirmado deben acudir a un centro especializado en el tratamiento de sarcomas. En este centro especial para sarcomas trabajan codo con codo expertos de distintos campos. Para iniciar las medidas terapéuticas adecuadas, primero hay que determinar el tipo exacto de sarcoma. Para ello, los médicos deben saber si el tumor está creciendo localmente, si ya ha crecido en el tejido vecino y si se ha extendido a metástasis. Pero el estado general de salud y la edad del paciente también desempeñan un papel importante en la elección del tratamiento.
Métodos de tratamiento de los sarcomas de partes blandas
En principio, los sarcomas de partes blandas pueden tratarse mediante cirugía, radioterapia o quimioterapia. Sin embargo, los sarcomas de partes blandas también pueden tratarse con fármacos.
Si se trata de un sarcoma de partes blandas localizado, puede extirparse lo más completamente posible mediante cirugía. Si se consigue, las probabilidades de recuperación son muy buenas. En algunos pacientes, también puede ser necesario indicar radioterapia y/o quimioterapia antes de la operación (tratamiento neoadyuvante). Si es necesario un tratamiento adicional después de la operación, por ejemplo en forma de radiación postoperatoria, los médicos lo denominan tratamiento adyuvante. Se trata de reducir el riesgo de que el tumor vuelva a formarse. En algunos casos, puede indicarse tanto el tratamiento previo como el posterior.
Métodos de tratamiento de los sarcomas óseos
Los sarcomas óseos también se tratan principalmente con cirugía, radioterapia o quimioterapia. Del mismo modo, los fármacos dirigidos pueden prometer una curación cuando se tratan sarcomas óseos individuales. Al igual que en el sarcoma de partes blandas, en el sarcoma óseo también son importantes el tipo de sarcoma, la localización del tumor y su tamaño. Pero también la cuestión de si el tumor ya ha crecido en el tejido vecino y ya ha formado tumores desempeña un papel en el método de tratamiento. Además, están el estado general de salud y la edad del paciente.