¿Qué es un schwannoma?
Un schwannoma, también llamado neurinoma, suele ser un tumor benigno del sistema nervioso periférico, que suele crecer con bastante lentitud. El tumor se forma a partir de las células de Schwann que rodean las fibras nerviosas (vaina nerviosa de Schwann ). En un schwannoma, las células de la vaina nerviosa de Schwann se multiplican y forman un bulto, que se localiza profundamente en la dermis o en el tejido adiposo subcutáneo. Cuanto más grande se hace un schwannoma, más dolor puede causar. En el peor de los casos , puede incluso provocar la parálisis de los nervios afectados. Si un schwannoma se forma en el nervio auditivo o vestibular, se trata del llamado neuroma acústico, que también se denomina schwannoma vestibular.
En general, el 8% de los tumores intracraneales y el 29% de los espinales son schwannomas. Suelen aparecer de forma aislada y crecen muy lentamente a lo largo de los años. A menudo los schwannomas se forman preferentemente en los nervios sensitivos, pero pueden afectar también a los nervios motores y autónomos con menor frecuencia.
¿Qué causa un schwannoma?
La mayoría de los schwannomas se producen esporádicamente. En concreto, esto significa que los médicos no pueden señalar una causa precisa del schwannoma. Sin embargo, los pacientes con el síndrome genético neurofibromatosis tipo 2 (NF-2) tienen un mayor riesgo de desarrollar un schwannoma . Debido a los cambios genéticos, ya no existe ninguna regulación del crecimiento celular en el sistema nervioso. Como consecuencia, las células de Schwann, que actúan como vaina aislante de las fibras nerviosas, se multiplican sin control.
¿Qué tipos de schwannomas se distinguen?
Si un schwannoma tiene características microscópicas típicas, se denomina convencional. Si un schwannoma tiene características microscópicas menos frecuentes, se distinguen subtipos histológicos , por lo que se asigna un nombre a cada subtipo. Por ejemplo, los siguientes subtipos entran dentro de este :
- Schwannoma antiguo:son tumores benignos muy poco frecuentes que se forman a partir de las vainas nerviosas de los nervios periféricos. Los schwannomas antiguos son algo más frecuentes en mujeres que en hombres. Los schwannomas antiguos muestran un cambio degenerativo pronunciado, por ejemplo de vasos en y deben distinguirse absolutamente de los criterios de malignidad.
- schwannomaepitelioide:se trata de un tumor neurogénico raro, maligno (maligno), que se forma a partir de las células de Schwann.
- schwannomamelanótico: es el tipo más frecuente de schwannoma y es típico por su porción tumoral poligonal o fusiforme y también epitelioide.
- schwannomaplexiforme:es un tumor de células de Schwann bien delimitado y encapsulado.
- schwannomacelular:un schwannoma celular se caracteriza por su elevada densidad celular.
¿Cuáles son los síntomas de un schwannoma?
Un schwannoma suele manifestarse por una hinchazón grave en el curso del nervio . Cuando se palpa la hinchazón, se desencadena una sensación electrizante . Cuanto mayor es el tumor, mayor es el riesgo de parálisis del nervio.
En general, sin embargo, los schwannomas difieren en cuanto a su frecuencia de dolor e intensidad del dolor según la localización del tumor y pueden causar las siguientes molestias diferentes :
- Entumecimiento,
- Parestesia, disfunción vesical,
- Trastornos vesicales,
- Disfunción rectal,
- Trastornos visuales,
- Dolores de cabeza
Si el schwannoma afecta a los nervios del equilibrio,
puede producirse una pérdida repentina de audición, zumbidos en los oídos (tinnitus), un deterioro progresivo
de la audición y/o una alteración del equilibrio.
¿Es peligroso un schwannoma?
Los schwannomas son, en su mayoría, tumores benignos. Sólo en menos del 5% de los casos, un schwannoma puede convertirse en un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, un denominado MPNST. Estos tumores no sólo suelen ser muy grandes, sino que además se han desarrollado a lo largo de muchos años y tienden a metastatizar.
¿Cómo se diagnostica un schwannoma?
Tras la exploración clínica del paciente, el diagnóstico se realiza mediante los métodos de imagen habituales, como una resonancia magnética (RM). Para hacer un diagnóstico definitivo de schwannoma, suele tomarse una muestra de tejido (biopsia) . Al microscopio, el schwannoma se ve como una combinación de células fusiformes y células de Schwann, que tienen un aspecto muy similar al de un nervio normal.
¿Cómo se trata un schwannoma?
Un schwannoma se extirpa quirúrgicamente (resección) si es posible. En tumores benignos, las técnicas de disección cuidadosa en la mayoría pueden preservar la función nerviosa del paciente. Para extirpar el schwannoma, se corta la fibra nerviosa, que es el origen del tumor. De este modo, se pueden preservar todas las demás fibras nerviosas. Después, el tumor se examina histopatológicamente para excluir una posible degeneración.
Si no se puede realizar la cirugía , el tumor también puede tratarse con radioterapia o quimioterapia. Sin embargo, estas formas de terapia suelen ser ineficaces, por lo que los schwannomas, que causan síntomas, también se tratan como parte de la terapia del dolor .
¿Cuál es la evolución habitual de un schwannoma?
El curso de la enfermedad de un schwannoma puede manifestarse de distintas maneras . Los factores decisivos son la edad del paciente, sus síntomas y el tipo de mutación genética patológica responsable del desarrollo del schwannoma.
Si existe una neurofibromatosis de tipo 2 (NF2), los primeros síntomas pueden aparecer ya en la infancia y dar lugar a complicaciones como la parálisis . Aunque la neurofibromatosis de tipo 2 en principio no degenera, puede conllevar restricciones en la esperanza de vida del paciente.
En el caso de la schwannomatosis, es decir, la presencia de múltiples schwannomas, la persona afectada suele padecer dolor crónico y/o alteraciones sensoriales. Actualmente no es posible una curación completa ni para la NF2 ni para la schwannomatosis.
¿Cuál es el pronóstico de un schwannoma?
En el caso de extirpación completa de un schwannoma benigno, es bastante raro que el tumor vuelva a formarse (recidiva), por lo que las perspectivas de curación completa son muy buenas.