¿Qué es el síndrome CUP?
El síndrome CUP significa "cáncer de tumor primario desconocido". En alemán, CUP significa "cáncer de tumor primario desconocido". Los médicos entienden que esta enfermedad oncológica con un tumor primario desconocido significa que se pueden identificar las metástasis tumorales, pero no se puede determinar el lugar de origen del cáncer en sí en el organismo. El síndrome CUP se descubre en última instancia por sus síntomas o durante un examen rutinario. Aproximadamente entre el dos y el cuatro por ciento de todos los cánceres pueden atribuirse al síndrome CUP.
¿Cómo es que no se puede encontrar inmediatamente el lugar de origen del cáncer?
El lugar de origen de un síndrome CUP no suele poder identificarse porque el tumor es demasiado pequeño y los métodos habituales de diagnóstico por imagen no pueden detectarlo. Esto se debe principalmente a que las células madre del tumor primario se dividen muy lentamente y, por tanto, prácticamente no se multiplican in situ. Esto significa que el crecimiento celular incontrolado simplemente no se detecta. Sin embargo, a través del torrente sanguíneo o de los ganglios linfáticos, por ejemplo, se forman metástasis en otros órganos y crecen allí mucho más deprisa, lo que finalmente da lugar a un tumor reconocible.
Otra razón por la que el foco original no puede encontrarse inmediatamente es que el tumor primario ya no esté presente en el momento del diagnóstico. Este puede ser el caso, por ejemplo, de la llamada remisión espontánea. La remisión espontánea significa que el tumor primario ha sido derrotado por el organismo, por ejemplo, después de haber formado metástasis.
En los pacientes en los que se ha encontrado el tumor primario, el lugar de origen es el pulmón en un 20-30% de los casos, seguido del páncreas con un 10%. Pero también puede encontrarse en casi todos los demás órganos, aunque con menor frecuencia. En cambio, órganos como la glándula mamaria, el colon o la próstata, donde por lo demás suelen desarrollarse tumores, es bastante improbable que desarrollen un síndrome CUP.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome CUP?
Los síntomas del síndrome CUP dependen no sólo de la extensión del cáncer y de la cantidad de células tumorales, sino también de los órganos afectados. Si el síndrome CUP está muy avanzado, el paciente suele quejarse de síntomas bastante inespecíficos, como cansancio, fatiga general, pérdida de apetito y una pérdida de peso no deseada.
Si, por el contrario, el síndrome de CUP está localizado en un órgano, pueden aparecer los siguientes síntomas
- hinchazón voluminosa, por ejemplo, si están afectados los ganglios linfáticos,
- dolor circunscrito, si están afectados los huesos,
- Tos y/o dificultad para respirar, si están afectados los pulmones,
- Dolores de cabeza, náuseas y vómitos, así como la pérdida de ciertas zonas cerebrales en caso de metástasis en la cabeza,
- Ascitis, acompañada de un aumento de la circunferencia del abdomen y problemas para respirar profundamente si está afectado el peritoneo,
- Derrame pleural asociado a disnea y dificultad respiratoria cuando está afectada la pleura.
¿Cómo se diagnostica el CUP?
A menudo, las metástasis del síndrome de CUP no son perceptibles durante mucho tiempo y se diagnostican por pura casualidad, por ejemplo durante un examen rutinario. En cualquier caso, sin embargo, el médico tratante querrá identificar el tumor primario si sospecha que se trata de un síndrome de CUP, para lo cual suelen realizarse los siguientes exámenes
- un examen físico completo
- Análisis de sangre
- toma de una muestra de tejido de la metástasis para realizar una biopsia,
- procedimientos estándar de diagnóstico por imagen, como una radiografía y/o ecografía, una tomografía computerizada (TC), una tomografía por emisión de positrones (PET) y/o una resonancia magnética (RM)
Basándose en la muestra de tejido, el médico aprende algo sobre el tipo y el aspecto de las células tumorales, lo que a su vez le da información en última instancia sobre el tipo de tumor. Las tinciones especiales que muestran ciertos tipos de células en un color determinado también pueden revelar de qué tipo de tumor se trata. En la mayoría de los casos, los resultados de la muestra de tejido son decisivos para la terapia posterior.
¿Cómo se trata el síndrome CUP?
Como ocurre con otros cánceres, el síndrome CUP puede extirparse básicamente mediante cirugía y/o tratarse con radioterapia, quimioterapia o terapia hormonal. La llamada terapia de apoyo, que incluye, por ejemplo, terapia del dolor y tratamiento de las náuseas, etc., también puede facilitar la vida del paciente. El tipo de terapia utilizada depende siempre del tipo de tejido tumoral que haya podido detectar la biopsia. Pero la localización del tumor y su tamaño, así como el estado general de salud de la paciente, también son decisivos para el tratamiento.
Si las metástasis están localizadas, pueden extirparse quirúrgicamente o tratarse con radiación. Si hay varios focos tumorales, suele administrarse quimioterapia. En el caso del cáncer de colon, hígado, pulmón o riñón, pueden solicitarse tratamientos dirigidos, basados en inhibidores de la tirosina quinasa (comprimidos) o anticuerpos (infusiones). Sin embargo, estas terapias dirigidas todavía se están probando para el síndrome CUP. Si, por el contrario, las metástasis son dolorosas, se suele indicar radioterapia. Para las metástasis que han afectado al hueso, suele administrarse tratamiento con bifosfonatos, es decir, fármacos para fortalecer el hueso, o anticuerpos (Denusomab).
Si ya se ha formado un gran número de metástasis, o si el paciente se encuentra en un estado de salud bastante precario, el médico diseñará el tratamiento para mantener al paciente sin dolor y mejorar su calidad de vida. En este caso, el cáncer suele ser incurable y el paciente debería, si es posible, poder disfrutar del tiempo que le queda de vida.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome CUP?
Dado que el síndrome CUP presenta cuadros clínicos muy diferentes, su esperanza de vida también es muy individual. Por tanto, el pronóstico puede variar desde una posible curación hasta una esperanza de vida de unas pocas semanas o meses.
Por término medio, la esperanza de vida oscila entre 6 y 13 meses. Un año después del diagnóstico, sólo siguen vivos entre el 25 y el 40% de los pacientes. En casos individuales bastante raros, los pacientes viven más de 5 años tras el diagnóstico.