¿Qué es un tumor de Wilms?
El término tumor de Wilms se utiliza para describir un carcinoma embrionario de riñón formado por partes blastocíticas estromales y epiteliales. El tumor de Wilms, que lleva el nombre de su descubridor, el cirujano de Heidelberg Max Wilms, también puede denominarse nefroblastoma y siempre describe un tumor renal sólido y maligno. Los médicos suponen que el tumor de Wilms se forma debido a trastornos genéticos. En aproximadamente el 10% de todos los casos de la enfermedad, las malformaciones congénitas pueden considerarse responsables del tumor de Wilms. Por regla general, los niños menores de 5 años tienen más probabilidades que la media de desarrollar el tumor de Wilms. Sin embargo, la enfermedad puede aparecer, aunque con menor frecuencia, en niños mayores o en adultos. En conjunto, el tumor de Wilms representa algo menos del 6% de los carcinomas infantiles.
¿Cómo se desarrolla un tumor de Wilms?
Un tumor de Wilms se forma a partir de tejido primitivo degenerado. Ésta es también la razón por la que el tumor de Wilms se parece al tejido renal embrionario. Histológicamente, el tumor de Wilms se compone de distintos tipos de tejido y contiene células precursoras inmaduras (blastos) del riñón, así como otros tipos de tejido, maduros en distintos grados. Además de tejido conjuntivo, también puede haber músculo, cartílago o tejido epitelial, por lo que los tumores de Wilms también se denominan tumores mixtos.
¿Por qué se desarrolla un tumor de Wilms?
Las causas exactas de un tumor de Wilms siguen siendo en gran parte desconocidas. Sin embargo, los médicos saben que los cambios en determinados cromosomas y genes provocan el desarrollo del tumor. En concreto, el llamado gen del tumor de Wilms? 1 (gen WT1) del cromosoma 11 se cree que desempeña un papel clave en el desarrollo normal del riñón. Por tanto, si existe una forma alterada, puede dar lugar a la formación de tumores y otras malformaciones. Sin embargo, los médicos suponen que deben confluir varios cambios genéticos (mutaciones) antes de que se forme un tumor de Wilms.
¿Cómo puede prevenirse un tumor de Wilms?
A los pacientes con predisposición a padecer un tumor de Wilms o una malformación renal se les aconseja que se sometan trimestralmente a ecografías clínicas y de imagen. Además, en caso de nefroblastoma familiar, es aconsejable solicitar asesoramiento genético humano y/o pruebas de genética molecular.
¿Cuáles son los síntomas del tumor de Wilms?
El tumor de Wilms se manifiesta la mayoría de las veces por un tumor abdominal palpable, que no suele causar dolor ni molestias. Sólo en algunos casos pueden aparecer los siguientes síntomas, más bien inespecíficos:
- Dolor abdominal,
- Fiebre,
- Vómitos y náuseas,
- Anorexia,
- aumento de la presencia de glóbulos rojos (hematuria),
- Tensión arterial elevada (hipertensión)
¿Cómo se diagnostica un tumor de Wilms?
Un tumor de Wilms se diagnostica mediante técnicas de imagen estándar, como una ecografía o una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) del abdomen. Una ecografía abdominal puede determinar si el tumor de Wilms es un quiste o un tumor sólido. Además, se puede averiguar si la vena cava o las venas renales están infiltradas. Por otra parte, se pueden utilizar imágenes por ordenador o resonancia magnética del abdomen para determinar la extensión del tumor. Esto es importante para determinar la extensión del tumor a los ganglios linfáticos, los riñones contralaterales y el hígado. En función de los hallazgos, también puede solicitarse una radiografía de tórax para determinar si hay metástasis pulmonar. El diagnóstico de un tumor de Wilms suele confirmarse con los resultados del examen de imagen. No suele realizarse una biopsia porque el riesgo de contaminación con células tumorales peritoneales es demasiado grande.
¿En qué estadios de la enfermedad puede clasificarse un tumor de Wilms?
Para seleccionar un método de tratamiento adecuado, es esencial clasificar el tumor de Wilms en un estadio de la enfermedad. Se tienen en cuenta los siguientes factores
- ¿El tumor ha sobrepasado ya la cápsula tumoral?
- ¿Están afectados los vasos sanguíneos o los ganglios linfáticos vecinos?
- ¿Se han formado metástasis a distancia?
- ¿Están afectados ambos riñones?
La Sociedad Internacional de Cáncer Infantil y Adolescente (SIOP) también distingue entre los cinco estadios siguientes del tumor de Wilms:
- Estadio I: Localización del tumor en el riñón, sin sobrepasar la cápsula tumoral; es posible la extirpación completa del tumor
- Estadio II: Se sobrepasa la cápsula tumoral; es posible la extirpación completa del tumor; los ganglios linfáticos no están afectados
- Estadio III: No es posible la extirpación completa del tumor; afectación de los ganglios linfáticos regionales o presencia de una rotura tumoral (desgarro de la estructura tisular); no hay metástasis a distancia
- Estadio IV: Presencia de metástasis a distancia, incluso en pulmones, hígado, huesos y/o cerebro
- Estadio V: Presencia de nefroblastoma bilateral
¿Cómo se trata un tumor de Wilms?
En teoría, un tumor de Wilms puede extirparse quirúrgicamente o tratarse con quimioterapia o radioterapia. Si el tumor de Wilms se presenta en un lado, el médico intentará primero extirpar el tumor quirúrgicamente, seguido de quimioterapia para destruir cualquier célula tumoral restante. Si el tumor es especialmente pequeño, la cirugía puede bastar para curar al paciente. En cambio, la duración de la quimioterapia adyuvante depende siempre de la histología y el estadio del tumor.
¿Cuál es el pronóstico de un tumor de Wilms?
Las probabilidades de curación de un tumor de Wilms dependen de varios factores. Además del estadio del tumor en el momento del diagnóstico, también depende del estado general de salud del paciente. Si un tumor de Wilms se desarrolla en un adulto, el pronóstico es peor que en un niño. Esto se debe a que un tumor de Wilms en un niño suele poder tratarse muy bien. Las probabilidades de curación de un tumor de Wilms que sólo afecta al riñón oscilan entre el 85 y el 95%. Sin embargo, incluso los niños en los que el tumor de Wilms está más avanzado tienen entre un 60% (si la histología es mala) y un 90% (si la histología es buena) de posibilidades de curación. Sin embargo, puede ocurrir que el tumor vuelva a desarrollarse en los 2 años siguientes a un tratamiento exitoso.