O que é um cordoma?

Um cordoma é um tumor benigno que ocorre com particular frequência na zona do cóccix ou na base do crânio (clivus). No entanto, em geral, podem formar-se em qualquer parte da coluna vertebral, podendo também manifestar-se nos ossos das secções móveis da coluna vertebral ou no sacro, por exemplo. Apesar da sua natureza benigna, os cordomas tendem a ter um crescimento infiltrativo agressivo. Isto significa que, mesmo após a remoção completa do tumor, o cordoma pode recidivar (alta recorrência). Os cordomas têm origem nos restos da coluna vertebral primordial, a chamada corda dorsal. Embora tenham crescido fora das meninges, podem muitas vezes levar a uma compressão do tronco cerebral e dos nervos cranianos e, consequentemente, causar sintomas nesta área.

Como é que os cordomas se formam?

Os cordomas desenvolvem-se a partir das células do tecido da chamada notocorda. Esta é uma estrutura embrionária que está envolvida na formação da coluna vertebral. Normalmente, a notocorda regride na oitava semana do feto. No entanto, algumas células da notocorda podem permanecer nos ossos da coluna vertebral e na base do crânio. É bastante raro que estas células da notocorda se transformem em cordoma, um tipo de cancro. A razão pela qual isto acontece em algumas pessoas ainda não foi esclarecida de forma inequívoca pelos médicos especialistas.

Quem é que contrai mais frequentemente um cordoma?

Os médicos assumem que um cordoma se desenvolve devido a uma predisposição genética. Por exemplo, verificou-se que as famílias com cordomas hereditários têm outra cópia do gene brachyury. Mas as crianças que sofrem da doença hereditária esclerose tuberosa também tendem a desenvolver cordomas com mais frequência. Este facto pode ser explicado pela alteração dos genes TSC1 e TSC2, que sofreram alterações devido à esclerose tuberosa.

Quais são os diferentes tipos de cordoma?

Os médicos podem dividir os cordomas em quatro subtipos, que se diferenciam pelo seu aspecto ao microscópio da seguinte forma

• o cordoma convencional (clássico): este subtipo é o mais frequente e consiste num tipo de célula que se assemelha às células da notocorda e que externamente se assemelha a um cordoma condróide desdiferenciado.
• o cordoma pouco diferenciado: este subtipo só foi descoberto recentemente e distingue-se do cordoma clássico pelo seu crescimento agressivo e rápido. Além disso, o cordoma pouco diferenciado não possui o gene INI-1. As crianças e os adolescentes são particularmente susceptíveis de desenvolver este subtipo. No entanto, também é frequentemente encontrado em tumores da base do crânio.
• o cordomadesdiferenciado: Este subtipo é ainda mais agressivo no seu crescimento em comparação com as duas formas de cordoma já mencionadas. Além disso, o cordoma desdiferenciado tem tendência a formar metástases do que os cordomas convencionais, por exemplo. Tal como acontece com o cordoma pouco diferenciado, o cordoma desdiferenciado também não possui o gene INI-1. Cerca de 5 por cento de todos os doentes com cordoma desenvolvem este subtipo. A maior parte deles são crianças.
• cordomacondróide: Este é um termo bastante desactualizado para um cordoma e remonta ao tempo em que os médicos ainda tinham dificuldade em diferenciar um cordoma convencional de um condrossarcoma. Actualmente, esta diferenciação já não é um problema devido à detecção do desvio do gene Brachyury. Isto deve-se ao facto de os condrossarcomas, ao contrário dos cordomas, não apresentarem esta anomalia.

Que sintomas provoca um cordoma?

Um cordoma manifesta-se normalmente através da compressão do tronco cerebral e dos nervos cranianos e pode causar os seguintes sintomas

• Interferência dos nervos cranianos, que pode provocar visão dupla ou perturbações visuais sob a forma de diminuição da acuidade visual ou perda de campo visual,
• Insuficiência pituitária (deficiência hormonal), que provoca fadiga geral e maior necessidade de sono
• Dores de cabeça, náuseas e/ou vómitos provocados pelo crescimento do tumor no tronco cerebral e pela consequente acumulação de líquido cefalorraquidiano
• Destruição das articulações entre a coluna vertebral e a zona da cabeça e dor associada a cada movimento da cabeça

Como se diagnostica um cordoma?

Se suspeitar de um cordoma, o médico começa por realizar uma ressonância magnética (RM), com a qual o cordoma pode ser bem visualizado como uma estrutura hiperintensa, especialmente na sequência ponderada em T2. Após a administração de um agente de contraste, o cordoma também se torna visível na sequência ponderada em T1. Para além da ressonância magnética, pode ser realizada uma tomografia computorizada com janela óssea, para melhor visualizar a destruição óssea. Este exame de TC é particularmente importante no caso de tumores localizados na transição crânio-espinal. Isto porque a TAC pode ser utilizada para avaliar a estabilidade.

Como é que um cordoma é tratado?

Os cordomas dificilmente respondem à radioterapia ou à quimioterapia, pelo que o objectivo é a remoção cirúrgica completa do tumor. Isto é possível, pelo menos para tumores na linha média, através de cirurgia endoscópica endonasal. No entanto, se o tumor for maior, normalmente é difícil removê-lo completamente. Mesmo que não se veja nenhum tumor residual na ressonância magnética após a operação, o cordoma ainda está presente nas bainhas nervosas do tecido conjuntivo ou nas estruturas ósseas adjacentes. Por este motivo, é aconselhável efectuar uma irradiação de protões ou de iões de carbono após cada operação. Uma vez que ainda existe o risco de o tumor se voltar a formar, o doente deve fazer exames de controlo regulares.

Quais são as perspectivas de prognóstico de um cordoma?

O prognóstico de uma cura completa depende sempre de muitos factores diferentes. Estes incluem a idade, mas também o estado geral de saúde do doente, bem como o tipo de tumor, o seu tamanho e a sua localização. Em média, a probabilidade de sobrevivência com o tratamento correcto é de dez anos ou mais.