O que é um craniofaringeoma?

Os craniofaringeomas são tumores, que se desenvolvem na área do pedúnculo da glândula pituitária. Estes tumores são benignos e também crescem muito lentamente, mas podem fundir-se muito com as estruturas circundantes, como a glândula pituitária, nervos ópticos, pedúnculo pituitário e vasos sanguíneos.

Qual é a frequência de um craniofaringeoma?

Cerca de 2,5 a 4 % de todos os tumores cerebrais são craniofaringeomas e cerca de metade ocorre na infância, normalmente entre os 5 e os 10 anos de idade. Os outros 50% destes tumores desenvolvem-se em adultos, especialmente depois dos 40 anos de idade.

Quem é particularmente afectado por um craniofaringeoma?

Os craniofaringeomas afectam tanto homens como mulheres.

Como é que um craniofaringeoma se desenvolve?

Os craniofaringeomas desenvolvem-se quando as células residuais da bolsa de Rathke se multiplicam subitamente . Esta bolsa de Rathke é uma estrutura do desenvolvimento embrionário da glândula pituitária, que normalmente regride novamente. Os craniofaringeomas ocorrem principalmente na área do pedúnculo hipofisário, de onde se podem estender em diferentes direcções, parasselar, suprasselar ou selar. Apenas cerca de 5 % de todos os craniofaringeomas crescem apenas intraventricularmente.

Os médicos especialistas distinguem duas formas de craniofaringeomas:

• Adamantinoso Craniofaringeoma, que ocorre sobretudo em crianças. É frequentemente calcificado e duro e tem um risco particularmente elevado de recorrência.
• Papilar Craniofaringeoma, que ocorre principalmente em adultos . É muito raramente calcificado e tem um risco muito mais baixo de recorrência.

Quais são os sintomas de um craniofaringeoma?

Um craniofaringeoma é basicamente um tumor benigno, mas, dependendo do seu tamanho e localização, pode por vezes causar sintomas perigosos. Por exemplo, se o craniofaringeoma pressionar o nervo óptico, pode provocar perturbações visuais. Na maioria dos casos, os campos visuais na área exterior perdem-se no início. Algumas pessoas chegam mesmo a ficar cegas se o tumor for muito grande.

Os primeiros sinais de um craniofaringeoma são, na maioria dos casos, dificuldade de concentração, deterioração da memória e alterações da personalidade. Na maioria dos casos, estes sintomas aparecem meses antes de o diagnóstico ser feito. Em crianças, um tumor deste tipo é normalmente visível pela ausência de puberdade ou por uma perturbação do crescimento. As razões para este facto residem numa perturbação do equilíbrio hormonal.

Como é que os craniofaringeomas são diagnosticados?

A primeira escolha como procedimento de diagnóstico é a ressonância magnética ou a ressonância magnética com a utilização de meio de contraste. Esta imagem de RMN fornece informações precisas sobre a localização e a extensão do tumor. Uma TC complementar pode ser útil para detectar a presença de calcificações. Sempre que se suspeita de um craniofaringeoma , são também efectuados diagnósticos endocrinológicos. Este é utilizado para diagnosticar eventuais perturbações hormonais para que possam ser tratadas . Se a imagem de ressonância magnética mostrar que há contacto com o quiasma óptico , que é o local que atravessa o nervo óptico, deve ser feito um exame oftalmológico .

Como se trata um craniofaringeoma?

Devido ao crescimento deslocado, estes tumores podem causar danos permanentes nas estruturas cerebrais circundantes. Por isso, a melhor opção de tratamento é a remoção cirúrgica de todo o tumor. Se a remoção completa não for possível devido à proximidade das estruturas mais importantes, deve ser efectuada radiocirurgia ou radioterapia. Esta terapia pode reduzir significativamente o risco de recorrência .

Os investigadores estão actualmente a trabalhar a toda a velocidade no desenvolvimento de agentes quimioterapêuticos que podem ser utilizados como terapia complementar . Estes medicamentos estão actualmente a ser testados para a terapia do craniofaringeoma papilar. Trata-se de inibidores BRAF, como o dabrafenib e vemurafenib.

Entretanto, existem duas abordagens cirúrgicas para remover um craniofaringeoma:

• a abordagem transcraniana: envolve a abertura do crânio , a craniotomia. O tumor pode então ser removido por microcirurgia . Para os craniofaringeomas puramente intraventriculares, a é a técnica recomendada.
• a abordagem transnasal, transesfenoidal : Neste caso, a via de acesso cirúrgico é feita através do nariz. O craniofaringeoma também é removido microcirurgicamente aqui .

Quais são os riscos da ressecção de um craniofaringeoma?

As possíveis complicações após a ressecção podem incluir, em particular, perturbações do equilíbrio hormonal e electrolítico . No entanto, estas perturbações são normalmente apenas de carácter temporário. Em alguns casos, as perturbações são também permanentes. Após a operação, o balanço hídrico e também os valores sanguíneos são controlados em intervalos curtos.

Qual é o prognóstico de um craniofaringeoma?

A possibilidade de curar um craniofaringeoma é muito boa e a esperança de vida melhora significativamente se o tumor puder ser completamente removido numa operação. Igualmente importante para o prognóstico é o facto de a terapia de substituição hormonal ser bem sucedida. Se o hipotálamo também for afectado, o prognóstico é muito pior.

Qual é a esperança de vida de um craniofaringeoma?

O prognóstico depende da precocidade com que o tumor foi descoberto, sendo melhor ou pior o prognóstico. Depende também do facto de o tumor poder ser completamente removido durante uma operação . Se os craniofaringeomas ainda forem compactos, pequenos e operáveis, o prognóstico é bom a longo prazo. No entanto, 80 a 90 % das pessoas afectadas sofrem de défices hormonais permanentes. Por isso, estas pessoas têm de tomar preparados como substitutos hormonais para o resto da vida. Em determinadas circunstâncias, estas preparações desencadeiam doenças secundárias que podem ter um enorme impacto na qualidade de vida . Cerca de 30 % das pessoas com craniofaringeoma são obesas. Por isso, o risco de doenças como a diabetes mellitus e as doenças cardiovasculares é particularmente elevado.

Se um craniofaringeoma for removido cirurgicamente e seguido de radiação, a taxa de cura após 10 anos é de 70 a 83 %. Apesar disso, os défices hormonais são uma das consequências possíveis mais frequentes da radiação. O prognóstico é muito pior se o hipotálamo for afectado. Neste caso, uma dieta adaptada e um exercício físico regular são indispensáveis para reduzir a mortalidade devida às consequências da terapia. Se as perturbações da visão, da memória e da concentração já se tiverem desenvolvido antes da operação , estas não podem ser remediadas, na maioria dos casos, por uma operação .