O que é o carcinoma de células de Merkel?

O termo carcinoma de células de Merkel (CCM) descreve um tumor cutâneo raro e agressivo que tem uma elevada taxa de recorrência. O carcinoma de células de Merkel tende frequentemente a metastizar para os gânglios linfáticos e/ou órgãos e, por conseguinte, tem uma elevada taxa de mortalidade. Forma-se preferencialmente em partes do corpo que estão expostas a muita luz . As pessoas de pele clara com mais de 50 anos de idade são afectadas por esta doença com uma frequência acima da média. Uma vez que o carcinoma de células de Merkel tem uma elevada taxa de recorrência, apesar da quimioterapia e da radioterapia, as hipóteses de cura são bastante desfavoráveis.

Quais são as causas do desenvolvimento do carcinoma de células de Merkel?

De acordo com estudos científicos , existe uma ligação estreita entre um carcinoma de células de Merkel e uma exposição intensiva à radiação UV. Além disso, verificou-se que as pessoas com imunossupressão têm um risco 15 vezes maior de desenvolver carcinoma de células de Merkel do que as pessoas da mesma idade sem imunossupressão. As pessoas que sofrem de imunossupressão, ou seja, um sistema imunitário que é suprimido durante um determinado período de tempo , são, por exemplo, pessoas com uma doença de VIH ou doentes com transplante de órgãos.

Para além destes factores de risco, os cientistas descobriram que muitos carcinomas de células de Merkel podem estar ligados ao chamado poliomavírus de células de Merkel . Em quase 80 por cento de todos os casos de , o poliomavírus das células de Merkel pode ser detectado no tecido tumoral . No entanto, uma vez que o polimavírus das células de Merkel também se encontra em pessoas saudáveis, suspeita-se que possa desencadear a doença juntamente com outros factores.

Em que fases se pode dividir o carcinoma de células de Merkel?

Para o carcinoma de células de Merkel, tal como para outros cancros, aplica-se a classificação habitual do estádio do tumor de acordo com a chamada classificação TNM. Em geral, a evolução da doença pode ser descrita da seguinte forma :

Nos primeiros dois anos após o diagnóstico do tumor primário, ocorre a maioria das metástases metastáticas. Muitos carcinomas de células de Merkel formam tumores secundários através do sistema linfático. Por este motivo, após o diagnóstico do tumor primário, é efectuada a chamada biópsia do gânglio linfático sentinela (SLNB) . Em cerca de 30 por cento de todos os casos da doença, verifica-se que já existem metástases, o que piora significativamente as hipóteses de cura.

Como é que o carcinoma de células de Merkel pode ser reconhecido externamente?

O carcinoma de células de Merkel apresenta-se como um nódulo exteriormente liso e indolor na superfície da pele, com uma consistência rugosa. O carcinoma de células de Merkel é mais frequente na cabeça e no pescoço, mas também nos braços e nas pernas e é menos frequente no tronco . É frequentemente um nódulo liso e doloroso na superfície da pele. Muitas vezes, trata-se de áreas da pele que estão particularmente expostas à luz. Normalmente, o carcinoma de células de Merkel assume uma cor avermelhada, azulada ou da cor da pele e pode variar muito de tamanho. Em média, o carcinoma de células de Merkel assume um diâmetro de cerca de 1,7 centímetros aquando do primeiro diagnóstico. Isto corresponde a uma peça de 10 cêntimos, mas cresce rapidamente.

Sob o acrónimo "AEIOU" , as características clínicas típicas do carcinoma de células de Merkel podem ser resumidas da seguinte forma

• A: assintomático,
• E: expansão (rápida),
• I: imunossupressão,
• O: doentes idosos (mais velhos),
• U: pele exposta aos raios UV (localização)

Como é que o carcinoma de células de Merkel é diagnosticado?

O carcinoma de células de Merkel é diagnosticado através de uma biopsia. Aqui são removidas células tumorais ou o tumor cutâneo é completamente removido e depois examinado ao microscópio para detectar possíveis células cancerígenas . Se este exame microscópico revelar que se trata efectivamente de um carcinoma de células de Merkel, os gânglios linfáticos devem ser examinados por ultra-sons para detectar uma possível metástase. Isto deve-se ao facto de um carcinoma de células de Merkel se propagar rapidamente através dos gânglios linfáticos.

Em cerca de 20 por cento de todos os diagnósticos iniciais, é possível detectar metástases nos gânglios linfáticos. Se não for este o caso, continua a ser aconselhável remover cirurgicamente o gânglio linfático (gânglio linfático sentinela) mais próximo do tumor primário. Posteriormente, também deve ser efectuada uma biopsia . Se este gânglio linfático sentinela não estiver afectado por metástases, aumenta consideravelmente as hipóteses de cura: neste caso, cerca de 81% de todos os doentes ainda estão vivos 3 anos após o diagnóstico. Se, por outro lado, houver indícios de envolvimento dos gânglios linfáticos, são utilizados outros exames de imagem , como a ecografia, a ressonância magnética ou a TAC, para determinar a extensão da disseminação do tumor.

Como é que o carcinoma de células de Merkel é tratado?

O tratamento do carcinoma de células de Merkel depende do estádio da doença . Tal como acontece com outros cancros, existem três tipos principais de tratamento para o carcinoma de células de Merkel:

• remoção cirúrgica do tumor primário,
• radioterapia,
• terapia tumoral sistémica sob a forma de imunoterapia e/ou quimioterapia.

 
No caso de um tumor de células de Merkel, procura-se, se possível, remover o tumor completamente e com uma grande margem de segurança para o tecido saudável . Dependendo da precocidade com que o carcinoma de células de Merkel foi diagnosticado e da possibilidade de o remover completamente, maiores são as hipóteses de cura. Se o gânglio linfático sentinela e/ou os gânglios linfáticos circundantes forem afectados, estes também devem ser removidos cirurgicamente tão completamente quanto possível.

A radioterapia pode ser administrada adjuvantemente, ou seja, como uma medida de apoio após a operação, e tem como objectivo reduzir o risco de recorrência do tumor. As células tumorais que ainda possam estar presentes devem ser mortas pela radioterapia.

Se a doença já estiver muito avançada no momento do diagnóstico ou se existirem metástases à distância , a cirurgia seguida de radioterapia é normalmente demasiado tarde. No entanto, para que o doente ainda possa viver uma vida digna , o sistema imunitário das pessoas afectadas pode ser estimulado através de anticorpos estimulantes, os chamados bloqueadores dos pontos de controlo . Se a doença progredir, uma quimioterapia também pode ser útil e ser administrada como uma terapia combinada de vários agentes quimioterapêuticos. Embora muitos doentes respondam inicialmente de forma positiva à quimioterapia, este efeito é normalmente pouco duradouro.

Quais são os cuidados posteriores para o carcinoma de células de Merkel?

Os carcinomas de células de Merkel tendem a voltar a formar-se rapidamente, razão pela qual é recomendada uma monitorização atenta a cada três meses após um tratamento bem sucedido. Após três anos, os tratamentos podem ser efectuados em intervalos semestrais. Para além dos controlos regulares pelo médico, os doentes devem, no entanto, examinar a sua pele repetidamente por si próprios. Também é aconselhável evitar o contacto com a radiação UV directa .