O que é um craniofaringeoma?

Um craniofaringeoma é um tumor que normalmente se desenvolve na área do pedúnculo da glândula pituitária. Embora o tumor seja benigno e de crescimento lento, pode crescer para a estrutura circundante, como a glândula pituitária (glândula na base do cérebro), o pedúnculo pituitário (corpo glandular da glândula pituitária e do hipotálamo), os nervos ópticos e/ou os vasos. Entre 2,5 e 4 por cento de todos os tumores cerebrais são craniofaringeomas, cerca de metade dos quais ocorrem na infância. Um número acima da média de craniofaringeomas desenvolve-se entre os 5 e os 10 anos de idade. Os adultos desenvolvem frequentemente um craniofaringeoma a partir dos 40 anos de idade, embora os homens e as mulheres possam ser afectados aproximadamente da mesma forma .

O que causa o desenvolvimento de um craniofaringeoma?

Um craniofaringeoma forma-se através da proliferação súbita de células residuais da bolsa de Rathke. A bolsa de Rathke descreve uma estrutura que tem origem no desenvolvimento embrionário da glândula pituitária e que normalmente regride. Na maioria dos casos, os craniofaringeomas crescem na área do pedúnculo da hipófise. A partir daqui, o tumor pode espalhar-se em diferentes direcções. Cerca de 5 por cento de todos os craniofaringeomas formam-se de forma puramente intraventricular (dentro do ventrículo). No craniofaringeoma, o terceiro ventrículo é particularmente afectado.

Quais são os diferentes tipos de craniofaringeoma?

Distinguem-se habitualmente os dois tipos de craniofaringeoma seguintes:

• adamantinoso Craniofaringeoma: que é frequentemente calcificado e duro e tem um maior risco de irritação. Ocorre mais frequentemente em crianças.
• papilar Craniofaringeoma: extremamente raramente calcificado e com menor risco de recorrência. Ocorre principalmente em adultos.

Que sintomas podem ser causados por um craniofaringeoma?

Uma vez que o craniofaringeoma se forma na proximidade dos nervos ópticos, da hipófise, da haste hipofisária, do hipotálamo e do tronco cerebral, entre outros, o tumor pode provocar os seguintes sintomas:

• Dores de cabeça,
• Dores de cabeça, perturbações do campo visual e/ou perturbações visuais,
• perturbações hormonais, que podem desencadear especialmente a diabetes insípida, que se manifesta através do aumento da sede,
• Náuseas e/ou vómitos,
• perturbações neurocognitivas,
• perturbações hipotalâmicas, que se manifestam principalmente por um aumento de peso,
• nas crianças, ausência de puberdade ou outras perturbações do crescimento.

 
Por norma, o craniofaringeoma não causa quaisquer queixas nos adultos, especialmente na fase inicial . Se surgirem dores de cabeça, mas também perturbações visuais, estas podem indicar um maior crescimento do tumor na região da pituitária.

Como é que um craniofaringeoma é diagnosticado?

Um craniofaringeoma pode normalmente ser diagnosticado utilizando a técnica de imagem de ressonância magnética (MRI). Neste procedimento, é dado ao doente um meio de contraste para que a RM possa mostrar a localização e a extensão do tumor. Em casos individuais, também pode ser efectuada uma tomografia computorizada (TC) para avaliar se existem calcificações tumorais. Também é aconselhável efectuar um exame endocrinológico se houver suspeita de um craniofaringeoma, o que pode ajudar a identificar e tratar possíveis distúrbios hormonais. Se a ressonância magnética mostrar que o tumor está em contacto com o quiasma óptico (secção importante da via visual), é também necessário um exame oftalmológico . Na maioria dos casos da doença em adultos, os sinais de uma deficiência hormonal , bem como as alterações psicológicas, podem ser detectados já no momento do diagnóstico.

Como é que um craniofaringeoma é tratado?

Como os craniofaringiomas podem expandir-se à medida que crescem, deslocando estruturas adjacentes e causando danos cerebrais permanentes , a primeira escolha de tratamento é sempre a remoção cirúrgica completa do tumor. Os médicos podem escolher entre a abordagem transcraniana e a abordagem transnasal transesfenoidal . Enquanto a abordagem transcraniana implica a abertura do crânio para a remoção microcirúrgica do tumor, a abordagem transnasal transesfenoidal implica a remoção do tumor através do nariz.

Se não for possível uma ressecção completa devido à localização do tumor , pode ser efectuada radioterapia pós-operatória ou radiocirurgia para reduzir o risco de o tumor voltar a desenvolver-se (recorrência).

Actualmente, está a ser feita investigação para desenvolver a quimioterapia como opção de tratamento complementar. Além disso , estão a ser testados medicamentos para a terapia do craniofaringeoma papilar . Estes são os chamados inibidores BRAF, que incluem vemurafenib e dabrafenib.

Que complicações podem ocorrer?

Após a remoção cirúrgica do tumor, podem ocorrer sobretudo perturbações no equilíbrio electrolítico e hormonal. Na melhor das hipóteses, estas perturbações são apenas temporárias. No entanto, também pode acontecer que as perturbações sejam permanentes. Especialmente após a operação , os valores sanguíneos e o balanço hídrico do paciente são, por isso, monitorizados de perto, de forma a poder compensar a deficiência hormonal com medicação, se necessário.

Quais são os cuidados posteriores a um craniofaringeoma?

Devido ao risco de recorrência de craniofaringeomas, o doente necessita de cuidados de acompanhamento ao longo da vida . Isto inclui exames clínicos e , bem como um controlo do estado do doente. Para além de exames clínicos e endocrinológicos, também inclui exames de ressonância magnética, que devem ser realizados inicialmente a intervalos anuais. Além disso, a região da sela, em particular, deve ser examinada regularmente por um oftalmologista . Se o tumor voltar a desenvolver-se, deve ser removido cirurgicamente numa fase inicial e, se necessário, as células tumorais restantes devem ser irradiadas posteriormente.

Em doentes nos quais o tumor já cresceu para as estruturas cerebrais vizinhas, pode haver uma perda de controlo de funções possivelmente vitais. A qualidade de vida das pessoas afectadas é significativamente reduzida. Em 30 por cento de todos os casos de , pode também existir um elevado grau de obesidade , que pode levar à diabetes e a doenças cardíacas . Como parte do acompanhamento médico, o excesso de peso deve ser reduzido para melhorar a qualidade de vida a longo prazo dos doentes .