O que é a fibrose?

A fibrose ou esclerose é uma alteração dos tecidos e caracteriza-se pela proliferação de células do tecido conjuntivo e fibras de colagénio. Como resultado, o tecido conjuntivo parece duro e menos elástico e só cumpre as suas funções de forma limitada. A doença pode manifestar-se em tecidos individuais, mas também em órgãos e até em sistemas de órgãos inteiros.

Que formas de fibrose se distinguem?

Os médicos distinguem habitualmente entre duas formas de fibrose:

• primária Fibrose: Trata-se de uma proliferação fibrosa bastante rara, que ocorre espontaneamente , ou seja, uma doença que ocorre sem qualquer causa reconhecível.
• fibrose secundária: Esta forma de fibrose é mais comum e descreve uma proliferação de fibras que é desencadeada por factores endógenos ou exógenos, como inflamação, infecção ou isquémia (redução do fluxo sanguíneo para o tecido).

 
A fibrose, que se manifesta nos órgãos, pode estar associada a uma crescente perda de função do tecido. As seguintes doenças dos órgãos podem manifestar-se através do desenvolvimento de fibrose :

• fibrose endomiocárdica: descreve um espessamento da parede muscular do coração (miocárdio), que pode contribuir para um endurecimento do músculo cardíaco. A fibrose endomiocárdica afecta principalmente o ventrículo (diástole).
• Hemocromatose: Esta é uma doença de armazenamento de ferro que faz com que o corpo fique sobrecarregado com ferro. A deposição do excesso de ferro nos órgãos e tecidos pode levar a danos.
• Síndrome de Hedinger: ocorre através da chamada síndrome carcinóide e afecta e pode levar a regurgitação tricúspide do ventrículo direito.
• Síndrome H63D: baseia-se na mutação do gene HFE e pode causar vários quadros clínicos.
• Fibrose capsular: pode ocorrer como resultado da inserção de um implante mamário e descreve o desenvolvimento de uma cápsula dura semelhante a tecido conjuntivo, que por vezes é dolorosa.
• Fibrose hepática: contribui para o desenvolvimento de cirrose, em que o tecido se torna nodoso e duro e se contrai fortemente , reduzindo o tamanho do fígado. As células activas do fígado são deslocadas, o que provoca a perda de função do órgão e pode manifestar-se , por exemplo, através da retenção de líquidos no abdómen. No pior dos casos, o fígado perde completamente a sua função, levando ao chamado coma hepático fatal.
• Fibrose pulmonar: deve-se, na maioria dos casos, a uma inflamação crónica e pode manifestar-se através de falta de ar e/ou tosse seca . No pior dos casos, a fibrose pulmonar leva à perda completa da função dos pulmões.
• Fibrose mediastinal: normalmente uma doença assintomática em que pode existir um processo inflamatório granulomatoso no mediastino.
• Osteomielofibrose: descreve uma alteração patológica no tecido da medula óssea, resultando em perturbações na formação do sangue.
• fibrose retroperitoneal: é uma doença inflamatória crónica da cavidade abdominal posterior, que ocorre muito raramente.
• Skeleroderma: é um endurecimento da pele causado por um processo inflamatório crónico no sistema vascular e do tecido conjuntivo . A escelerodermia manifesta-se através da restrição dos movimentos dos dedos, o que pode ser explicado pelo aumento do espessamento da pele. As dificuldades de deglutição também podem ser o resultado de uma perda de elasticidade do esófago. Se a skeleroderma também afectar os órgãos internos, pode levar a insuficiência renal ou pulmonar.

 
Devido à proliferação de células do tecido conjuntivo (fibroblastos) e ao armazenamento de colagénio, o órgão pode perder completamente a sua função, o que, no pior dos casos, pode mesmo resultar na morte do doente.

Como é que a fibrose se desenvolve?

A fibrose desenvolve-se seguindo aproximadamente os mesmos processos fisiológicos da cicatrização. Aqui, devido a danos nos tecidos, são libertados macrófagos (glóbulos brancos), que segregam factores de crescimento e várias citocinas (proteínas que desempenham um papel importante na defesa imunitária ). Estas, por sua vez, activam a sinalização celular. Estas, por sua vez, activam vias de sinalização celular, que levam a um aumento dos fibroblastos, ou miofibroblastos . A sua tarefa é produzir colagénio e glicosaminoglicanos, que desta forma compactam a matriz extracelular do tecido afectado . Enquanto o processo de formação de cicatrizes é concluído a dada altura, a formação de fibrose não termina . Isto, por sua vez, tem como consequência que cada vez mais tecido é deslocado ou substituído pela proliferação de fibras.

Como é que a fibrose se desenvolve?

A fibrose é frequentemente causada por inflamação crónica ou cicatrização excessiva de feridas. Além disso, uma variedade de doenças auto-imunes, como o lúpus eritematoso, mas também inflamações vasculares e/ou doenças reumáticas podem atacar os órgãos internos e contribuir para o desenvolvimento de fibrose aí.

Quais são os sintomas da fibrose?

Os sintomas da fibrose dependem do tipo de fibrose.

Como é que a fibrose é tratada?

Ainda não existem tratamentos que possam parar a proliferação direccionada do tecido conjuntivo . No entanto, os seguintes medicamentos podem ser administrados para inibir a inflamação crónica e atrasar o desenvolvimento da fibrose:

• Glucocorticóides,
• Imunossupressores,
• anti-inflamatórios não esteróides

 
Além disso, o ácido acetilsalicílico, os antagonistas do cálcio e as prostaciclinas podem melhorar a microcirculação. No entanto, todas as terapias medicamentosas têm de ser administradas durante um período de tempo mais longo e também podem ter efeitos secundários indesejáveis. Em geral, o tipo de tratamento para a fibrose depende sempre da doença subjacente .

Qual é o prognóstico da fibrose?

Uma vez que a fibrose não pode ser completamente curada, é ainda mais importante que a doença seja tratada o mais cedo possível para minimizar os danos causados pela doença. Se a fibrose só for diagnosticada na fase final, o transplante de órgãos pode ainda ser uma opção. Se a fibrose não for tratada, a doença é sempre fatal. Com o tratamento correcto, o curso da doença pode ser retardado. De um modo geral, o prognóstico da fibrose depende sempre de vários factores, mas a doença tem normalmente uma perspectiva favorável rara.