O que é o melanoma uveal?

Um melanoma da coroideia (melanoma uveal maligno) é um tumor ocular raro e maligno que se desenvolve directamente no olho e quase sempre num só lado. Uma vez que se desenvolve directamente no olho, o melanoma da coroideia deve ser distinguido de outras formas de tumores que apareceram primeiro noutras partes do corpo e depois desenvolveram metástases no olho. Embora o melanoma da coroideia seja raro, é um dos tumores malignos mais comuns que se originam no olho. As pessoas da população branca com idades compreendidas entre os 50 e os 70 anos têm mais probabilidades do que a média de desenvolver melanoma da coroideia. O tumor pode já ter crescido através das camadas do olho e/ou ter crescido para o tecido vizinho. Também não é invulgar que o melanoma da coroideia provoque metástases noutras partes do corpo.

Como é que um melanoma da coroideia se desenvolve?

Um melanoma da coroideia forma-se a partir das células pigmentadas da coroideia, que se multiplicam sem controlo. Para além dos vasos sanguíneos da retina, a coróide serve para nutrir o olho e é uma rede densa de vasos sanguíneos finos. Situa-se entre a esclerótica e a íris do olho. Outro subtipo de melanoma da coróide desenvolve-se entre a íris (cerca de 5%) ou no corpo ciliar, o ponto onde o cristalino está suspenso (cerca de 10%).

As razões exactas para o desenvolvimento do melanoma uveal ainda não são conhecidas. No entanto, as pessoas com uma verruga na coróide (nevo coróide) e as pessoas que sofrem da doença congénita neurofibromatose têm uma probabilidade superior à média de desenvolver melanoma da coróide. Além disso, suspeita-se que a radiação UV pode desempenhar um papel no desenvolvimento do melanoma da coroideia. Suspeita-se também que o aumento da ocorrência de células pigmentares no olho (melanocitose ocular) e as mutações genéticas dos genes GNAQ/GNA11 possam causar melanoma da coroideia.

Em que estádios se classifica o melanoma da coroideia?

Um melanoma uveal divide-se em estádios 1 a 4. Se se tratar de um melanoma da coroideia localizado nos estádios 1 a 3, o tumor é normalmente removido cirurgicamente. Se o tumor puder ser completamente removido, as hipóteses de recuperação aumentam. No caso de um tumor no estádio 4, o doente também pode ser curado, desde que só existam metástases individuais. No entanto, os doentes com cancro no estádio 4 têm uma esperança de vida mais curta. Em muitos casos, o médico assistente apenas prescreve métodos de tratamento paliativos para aliviar as dores do doente. Este pode incluir imunoterapia, que pode prolongar a esperança de vida do doente.

Que sintomas indicam um melanoma da coroideia?

Alguns melanomas da coroideia não apresentam crescimento detectável durante um longo período de tempo, enquanto na maioria dos casos, no entanto, um melanoma da coroideia cresce de forma constante, destruindo a retina ao longo do tempo. Por isso, os doentes queixam-se frequentemente de uma deterioração da visão. Se o tumor tiver provocado o descolamento da retina, é também possível que o campo de visão seja reduzido, incluindo a visão obscurecida (escotoma). Muitos doentes queixam-se de cintilação, flashes, visão dupla ou turva ou dores de cabeça. No entanto, estes sintomas do melanoma da coroideia normalmente só aparecem numa fase avançada. Uma vez que o melanoma da coroideia não causa quaisquer sintomas durante muito tempo, é normalmente descoberto por acaso.

Um melanoma uveal também pode metastizar para outras partes do corpo. Esta é a regra em cerca de 30 por cento de todos os casos. Acima de tudo, o fígado, os ossos e os pulmões são afectados com mais frequência do que a média. Sintomas de paralisia, diminuição do desempenho e/ou dores de pressão nas regiões afectadas podem ser os primeiros sinais de disseminação metastática. No entanto, no momento do diagnóstico, o melanoma da coroideia só tem metástases em alguns doentes, o que também se pode dever ao facto de, no início, ainda serem bastante pequenos e passarem facilmente despercebidos. Mesmo após um tratamento bem sucedido do melanoma uveal, podem ocorrer metástases noutras partes do corpo anos mais tarde.

Como é que o melanoma da coroideia é diagnosticado?

Na maior parte das vezes, o melanoma da coroideia é diagnosticado acidentalmente durante um exame de rotina efectuado por um oftalmologista. Através do chamado oftalmoscópio indirecto, um oftalmoscópio que é usado na cabeça, como lâmpada de fenda ou como um par de óculos, o oftalmologista pode visualizar a parte de trás do olho e, assim, ver um tumor existente e a sua extensão através da pigmentação ou de sinais típicos de crescimento. Para confirmar o diagnóstico, o oftalmologista pode também realizar um exame de ultra-sons (ecografia). Este exame é feito com uma pequena sonda de ultra-sons que dirige um feixe de som directamente para o tumor. Este feixe sonoro é reflectido, registado por um eco acústico e visualizado num monitor. Se estiver presente um melanoma da coroideia, podem ser reconhecidas figuras típicas no eco acústico.

Para além do exame de ultra-sons, o oftalmologista pode também efectuar uma tomografia de coerência óptica (OCT). Trata-se de um laser que examina a retina e a coróide enquanto se fixa um ponto de luz. No entanto, também pode ser utilizada a angiografia por fluorescência (FAG), em que um corante (fluoresceína) é injectado na veia do braço do doente e atinge os vasos sanguíneos do olho após cerca de 20 segundos. A FAG é utilizada para visualizar o fluxo sanguíneo no olho, bem como a utilização dos vasos sanguíneos. As imagens resultantes podem mostrar ao oftalmologista se existe um melanoma da coroideia.

Como é que o melanoma da coroideia é tratado?

Um melanoma da coroideia tem de ser tratado. Se o tumor não for tratado, pode não só levar à destruição do olho. O risco de metástases também aumenta drasticamente. O tipo de tratamento depende sempre do estádio do tumor.

Há mais de 100 anos, ainda era comum a remoção do olho (enucleação) no caso de melanoma da coroideia. No entanto, há cerca de 40 anos que o melanoma da coroideia é tratado com radiação dirigida, que se tornou a forma mais comum de terapia. Desta forma, o tumor pode ser destruído e o olho pode ser preservado. No entanto, dependendo do tamanho do tumor e da sua localização, a capacidade de ver pode ser afectada. A radioterapia para o melanoma da coroideia pode ser efectuada de três formas diferentes:

• Braquiterapia: nesta forma de radioterapia, pequenos feixes de radiação são cosidos no exterior da esclerótica do olho afectado durante uma operação. Para tal, é necessário que o tumor seja mais pequeno do que 6 mm e que possa ser atingido com o suporte de radiação. Após um tratamento bem sucedido, o suporte de radiação é removido cirurgicamente.
• Terapia de protões: Esta terapia de radiação pode ser utilizada em melanomas da coroideia de maiores dimensões ou quando estes se encontram perto da mácula, o ponto mais agudo da visão, ou da cabeça do nervo óptico (papila). Ao contrário da braquiterapia, este tipo de irradiação é feito a partir do exterior com protões. O tratamento depende de um sistema tecnicamente muito complexo (ciclotrão).
• Radiocirurgia: Este tipo de irradiação utiliza uma dose muito elevada de raios gama direccionados.

Para além da radiação, o tumor também pode, em princípio, ser removido cirurgicamente em determinadas circunstâncias. Para além do estado de saúde geral do doente, a localização e o tamanho do tumor também são decisivos. Regra geral, os tumores grandes com uma base tumoral pequena são adequados para a cirurgia. Antes do procedimento cirúrgico, é administrada radiação para matar o tumor e evitar que as células tumorais metastizem para outras partes do corpo durante a operação. Durante o procedimento cirúrgico, o tecido tumoral morto é então removido, aumentando a probabilidade de preservação da visão.

Quando é que existe o risco de metástases?

Nem todos os melanomas da coroideia formam necessariamente metástases. No entanto, o Hospital Charité de Berlim conseguiu identificar alguns factores de risco que aumentam o perigo de metástases. Para além dos aspectos clínicos, como a localização e o tamanho do tumor, estes incluem o limite do tumor e a histologia do melanoma uveal, como a presença de alças vasculares e/ou determinados factores genéticos.

Qual é o prognóstico do melanoma uveal?

O prognóstico do melanoma da coroideia é geralmente bom, embora não haja garantia absoluta de que o tumor seja completamente destruído ou que a visão seja preservada. A forma de tratamento não tem qualquer influência na probabilidade de sobrevivência do doente. As possíveis metástases, que também podem ocorrer após a remoção do tumor, geralmente já se formaram antes do tratamento e, por isso, devem ser avaliadas independentemente da forma de tratamento.

Na maioria dos casos, o melanoma da coroideia é danificado ou (completamente) removido pelo tratamento. Uma vez que a destruição ou remoção completa do tumor nem sempre é bem sucedida, o melanoma da coroideia pode recidivar após o tratamento. Por isso, os doentes devem fazer exames de seguimento regulares durante um período de pelo menos 10 anos para verificar se o olho afectado tem restos de tumor ou regeneração do tumor.

O prognóstico de um diagnóstico de melanoma uveal depende sempre de vários factores, como o tamanho do tumor, o estádio do cancro, mas também o tipo de células. Aquando do diagnóstico inicial, as metástases estão geralmente presentes em pouco menos de 1% dos doentes. No entanto, uma vez que em 30 % dos casos se formam metástases noutros órgãos, o prognóstico depende sempre do facto de os tumores secundários também poderem ser completamente removidos. Se for esse o caso, as hipóteses de sobrevivência após um melanoma da coroideia são boas. A taxa de sobrevivência a 5 anos é de cerca de 75 %.

Quais são os cuidados posteriores ao melanoma uveal?

Após o tratamento do melanoma uveal, é aconselhável que faças exames regulares com um oftalmologista de seis em seis meses, aproximadamente. Uma vez que o risco de metástases se mantém mesmo após um tratamento bem sucedido, o doente deve também examinar o seu fígado com intervalos de três a seis meses. O fígado, em particular, é um órgão no qual as metástases também se podem formar com algum atraso.