O que é a doença de Paget?

A doença de Paget é uma doença dos ossos. Em alguns locais, desenvolvem-se ossos deformados e espessos. A causa exacta da doença ainda é completamente desconhecida, mas é possível que uma infecção viral e factores genéticos desempenhem um papel no desenvolvimento da doença. A doença de Paget tem o nome do seu descobridor, o cirurgião britânico Sir James Paget, que a descobriu pela primeira vez em 1877 . A doença de Paget desequilibra a degradação e a formação dos ossos do corpo, resultando em instabilidade e deformidade do esqueleto . Isto é causado por alterações patológicas nas células que são responsáveis pela reabsorção óssea . A doença de Paget normalmente não aparece até aos 40 anos de idade e a maioria dos doentes permanece sem sintomas e sem sintomas, razão pela qual a doença pode muitas vezes não ser detectada durante o resto das suas vidas .

Quais são os sintomas da doença de Paget?

Mesmo que a doença não apresente sintomas na maioria dos casos, os seguintes sintomas podem indicar a doença de Paget:

• Dor nos ossos, nas articulações e nos músculos,
• Deformações e desalinhamentos dos ossos,
• Desgaste das articulações,
• Fracturas ósseas,
• Danos nos nervos,
• Perda de audição.

Como é que a doença de Paget é diagnosticada?

Uma vez que a doença de Paget normalmente não causa quaisquer sintomas, a maioria das pessoas que sofrem de não consultam um médico. Por isso, o diagnóstico da doença de Paget é, na maioria das vezes, feito por acaso, por exemplo, se os valores sanguíneos se alterarem ou se houver alterações na radiografia, que foi tirada por uma razão completamente diferente .

Por isso, o diagnóstico da doença de Paget é feito em várias etapas.

A história clínica

Em primeiro lugar, o médico recolhe a história clínica do doente. Com base nos sintomas que o doente descreve, o médico já pode estimar aproximadamente se a doença de Paget pode ser a causa. Por norma, o médico pergunta a sobre os seguintes aspectos:

• Se a dor ocorre e, em caso afirmativo, onde,
• Se a dor ocorre apenas num determinado local, como por exemplo nas costas, nas articulações ou na cabeça,
• Há quanto tempo é que a dor se manifesta,
• Se a temperatura da pele na zona afectada é elevada,
• Se a circunferência da cabeça se alterou,
• Se ocorreram queixas como dormência, paralisia, perturbações visuais ou auditivas.

O exame físico

O médico apalpa a zona afectada para ter uma ideia da intensidade da dor. Verifica também se existem contraturas, encurtamentos ou mesmo malposições, como deformações . Comparando os lados direito e esquerdo, o médico poderá verificar se a massa muscular diminuiu. Pode verificar o padrão de marcha para ver se é fluido ou se coxeia. Faz também alguns testes às funções articulares e verifica a amplitude de movimentos.

O exame laboratorial

Em doentes que sofrem de doença de Paget, a análise ao sangue mostra normalmente um aumento da concentração de fosfatase alcalina. Isto é uma indicação clara de que está em curso um aumento da actividade dos osteoblastos, as células de construção óssea. A actividade dos osteoclastos, as células que decompõem o osso, também pode ser determinada . Além disso, verifica a quantidade de deoxipiridinolina na urina. Esta substância é libertada quando os ossos são decompostos .

Radiografias e cintigrafia

Para poderes diagnosticar a doença de Paget com certeza , é essencial um exame de raios X . A doença evolui em três fases, que são visíveis na radiografia:

• Na primeira fase, é visível a reabsorção óssea, ou seja, a osteólise.
• Na segunda fase, observa-se um quadro de perda óssea e zonas de aumento da densidade óssea, a osteosclerose.
• Na terceira fase, quase só são visíveis as áreas com densidade óssea aumentada e as distorções e também deformações dos ossos afectados .

 
A cintigrafia é utilizada para procurar ainda mais lesões nos ossos. Este exame é muito mais sensível do que a radiografia e pode, por isso, tornar visíveis ainda mais áreas ósseas afectadas.

Como é que a doença de Paget é tratada?

Os objectivos do tratamento da doença de Paget são o alívio da dor e a interrupção da remodelação óssea. Neste caso, o medicamento bisfosfonato e a calacitonina são frequentemente utilizados para inibir a decomposição do osso. O paracetamol é normalmente administrado para aliviar a dor. Se ocorrer artrose grave ou fracturas do fémur, deve ser considerada uma intervenção cirúrgica. Se surgirem sintomas neurológicos, como distúrbios da marcha ou paralisia, que ocorrem devido à compressão do nervo, a cirurgia da coluna vertebral é inevitável.

Quais são as complicações da doença de Paget?

Devido à doença, o risco de desenvolver cancro nos ossos, o osteocarcinoma , aumenta significativamente. Embora menos de um por cento das pessoas com a doença de Paget sejam afectadas, continua a ser importante fazer um exame médico e um check-up a intervalos regulares. Aconselha-te a verificar regularmente os valores sanguíneos em . Se os sintomas piorarem durante o curso da doença , pode ser boa ideia fazeres outro exame de raios X para excluir outras doenças .

Qual é o prognóstico da doença de Paget?

Se não se formar nenhum cancro ósseo durante o curso da doença, o prognóstico para as pessoas afectadas é muito bom. Na maioria dos casos, não existem sintomas e a esperança de vida não é normalmente reduzida nos doentes com a doença de Paget. Graças à terapia medicamentosa, é possível aos doentes que sofrem da doença de Paget levar uma vida quotidiana relativamente normal, apesar de limitações mais ou menos pronunciadas . Para um bom prognóstico, é importante um acompanhamento regular com o médico adequado.