O que é o nefroblastoma?

O nefroblastoma, também chamado tumor de Wilms, é um tumor maligno sólido dos rins. Tem o nome do cirurgião de Heidelberg Max Wilms, que descreveu esta doença em pormenor por volta de 1900. O tumor desenvolve-se através de uma degeneração do tecido, é composto por diferentes tipos de tecido e assemelha-se ao tecido renal embrionário. Na maioria dos casos, encontram-se no tumor células precursoras do rim imaturas. No entanto, tipos de tecido como tecido muscular, tecido cartilaginoso, tecido epitelial e tecido conjuntivo também podem estar presentes no tumor. Um nefroblastoma maligno também é designado por tumor misto.

Qual é o perigo de um nefroblastoma?

Devido ao seu crescimento rápido e à tendência para formar metástases muito cedo, o nefroblastoma é extremamente perigoso. Na Alemanha, cerca de 15 % das pessoas com a doença já têm metástases formadas quando são diagnosticadas. Estas ocorrem com especial frequência nos gânglios linfáticos, na proximidade imediata dos rins e nos pulmões. Mas em casos individuais, as metástases também são possíveis no fígado e, em doenças muito avançadas, também nos ossos, fora da cavidade abdominal e no sistema nervoso central. Cerca de 5 % das crianças com nefroblastoma têm ambos os rins afectados desde o início .

Quais são os sintomas do nefroblastoma?

No início, o nefroblastoma não apresenta quaisquer sintomas ou dor. As crianças afectadas sofrem normalmente de um abdómen gordo e saliente, que é muitas vezes mal interpretado como um sinal de boa nutrição. Em cerca de 10 % um pediatra apalpa o tumor abdominal durante um exame de precaução, sem que estejam presentes quaisquer outros sintomas. As dores abdominais ou a urina com sangue, por exemplo, são os primeiros sintomas das doenças, mas só raramente ocorrem. No entanto, mesmo uma nova dor nas costas pode ser uma indicação de um nefroblastoma. Tal como os distúrbios digestivos, a perda de peso, a febre e a tosse, que é desencadeada por metástases pulmonares, podem ser sintomas de um tumor no rim.

Como é que o nefroblastoma é diagnosticado?

Se o médico ou o pediatra encontrarem sinais de um nefroblastoma na história clínica ou durante o exame físico, a pessoa afectada é internada num hospital que esteja familiarizado com tumores renais. Se se suspeitar de um tumor no rim, são necessários muitos exames diferentes, como a TAC e a RMN, mas também uma cintigrafia, em primeiro lugar para poder fazer um diagnóstico definitivo e em segundo lugar para descobrir exactamente qual a forma da doença envolvida. Também é essencial saber até que ponto o tumor já se espalhou . Isto é indispensável para poder esclarecer um tratamento óptimo e a avaliação do prognóstico do doente .

Em que fases se classifica um nefroblastoma?

Um nefroblastoma pode ser classificado nos cinco estádios seguintes:

• Estágio I: A cápsula tumoral ainda não foi ultrapassada e o tumor está restrito ao rim. O tumor pode ser completamente removido .
• Estádio II: O tumor pode ser completamente removido. O tumor ultrapassa a cápsula do tumor. Os gânglios linfáticos ainda não foram afectados .
• Estádio III: O tumor já não pode ser completamente removido, os gânglios linfáticos regionais estão afectados ou a estrutura tecidular do tumor está rompida. No entanto, não existem metástases à distância.
• Estádio IV: Metástases à distância estão presentes no fígado, pulmões, ossos e/ou cérebro.<(li>
• Estadio V: O nefroblastoma bilateral está presente.

Como é que o nefroblastoma é tratado?

Na maioria dos casos, começa-se com quimioterapia, que tem como objectivo encolher o tumor para que possa ser removido mais facilmente. Em alguns doentes, principalmente aqueles em que o tumor ainda é bastante pequeno, a terapia começa com a cirurgia. O objectivo da operação é remover o tumor e, eventualmente, também as metástases. Regra geral, uma cirurgia bem sucedida é seguida de quimioterapia. Consoante o estádio do tumor ou no caso de metástases, pode ser necessária uma radioterapia adicional. A estratégia terapêutica utilizada é decidida caso a caso e depende dos resultados do exame histológico do tumor.

Qual é o prognóstico do nefroblastoma?

O prognóstico para crianças e adolescentes é muito bom. Mais de 90 % dos doentes podem ser curados a longo prazo graças a métodos de exame modernos e terapias combinadas. No entanto, o prognóstico depende sempre do tipo de tumor e do seu estado avançado no momento do diagnóstico . Pode dizer-se que quanto mais cedo o nefroblastoma for descoberto e quanto menos maligno for , maiores são as hipóteses de cura. Em doentes com nefroblastoma não metastático, as hipóteses de cura são superiores a 90 %. Em doentes com um tumor metastizado e muito maligno, a taxa de cura é significativamente inferior a 90 %.

Qual é o tratamento de seguimento do nefroblastoma?

Um tratamento de seguimento do tumor renal não é apenas necessário para crianças, mas para todos os doentes. Se o tumor puder ser removido cirurgicamente, os especialistas em oncologia encarregam-se normalmente do tratamento de seguimento. O tipo e a extensão do tratamento de seguimento dependem principalmente do estádio do tumor. Os exames de controlo de um nefroblastoma são essenciais para poder detectar uma recorrência numa fase inicial . A recidiva do cancro é particularmente comum nos primeiros dois anos. Os exames regulares em incluem a ecografia. Mas os exames regulares de raios X dos pulmões também fazem parte dos cuidados posteriores . Se não houver metástases nos pulmões após cinco anos, o doente é considerado curado. A partir deste momento, não é necessário efectuar mais exames de controlo.

Como é que o nefroblastoma pode ser prevenido?

As causas do nefroblastoma ainda são completamente desconhecidas. Uma vez que o tumor ocorre com particular frequência em crianças, é necessário esclarecer se existem disposições genéticas que possam favorecer a doença , incluindo a síndrome de Beckwith-Wiedemann.