O que é um paraganglioma?
Um paraganglioma é uma forma muito rara de tumor que pode afectar o sistema nervoso simpático ou parassimpático . O tumor forma-se normalmente a partir de um grupo de células nervosas hormonalmente activas chamado paraganglioma. Para além da hormona noradrenalina, este grupo de células nervosas também produz dopamina. Em 35 a 40 por cento de todos os casos, os paragangliomas são malignos e têm tendência para metastizar.
Em que partes do corpo é que um paraganglioma se forma preferencialmente?
Um paraganglioma pode formar-se nas seguintes partes do corpo e está, por isso, dividido nas diferentes formas de um paraganglioma :
- na zona da base do crânio (glomus jugulare): O chamado paraganglioma jugular desenvolve-se principalmente na zona da base lateral do crânio.
- no ouvido médio (glomus tympanicum): O chamado paraganglioma timpânico surge de um ganglioma no ouvido médio, caracteriza-se por muitos vasos e é normalmente benigno. À medida que cresce, o tumor pode destruir os tecidos vizinhos .
- na zona do pescoço, especialmente na artéria carótida (carotis): O chamado paraganglioma carótico desenvolve-se no chamado triângulo carotídeo, o local onde a artéria carótida se ramifica na artéria carótida externa e interna. Este tipo de tumor é normalmente benigno. No entanto, ocorre frequentemente no desenvolvimento simultâneo de paragangliomas malignos na zona abdominal .
- na aorta: o chamado Paraganglioma aorticum cresce normalmente de forma rápida e apresenta um risco elevado se não for tratado precocemente.
- paraganglioma (geralmente maligno) no tórax e no abdómen, que pode ocorrer juntamente com um paraganglioma carotídeo.
Como se desenvolve um paraganglioma?
Um paraganglioma ocorre normalmente como um tumor único. É bastante raro que um paraganglioma se forme em vários locais, como é o caso do paraganglioma carótico . Se for este o caso, o paraganglioma é frequentemente causado por factores genéticos.
O que é que provoca o desenvolvimento de um paraganglioma?
Até à data, as causas do paraganglioma ainda estão em grande parte por explicar. Uma vez que podem ocorrer em diferentes partes do corpo, é muitas vezes difícil identificar apenas uma causa. Se ocorrerem vários paragangliomas, isso deve-se normalmente a diferentes síndromes familiares ou doenças genéticas anteriores, como uma mutação germinativa.
Quais são os sintomas causados por um paraganglioma?
Os sintomas de um paraganglioma dependem sempre do local exacto de origem. No entanto, na maioria dos casos, um paraganglioma não causa quaisquer sintomas durante muito tempo. Só com o aumento do tamanho é que podem surgir sintomas devido ao comprometimento do tecido circundante. Dependendo da sua localização, podem surgir os seguintes sintomas :
- Paraganglioma no ouvido médio: para além de um zumbido pulsátil no ouvido (tinnitus), também pode causar perda de audição até à surdez e/ou uma sensação de tonturas ,
- Paraganglioma na bifurcação carotídea na zona da base do crânio ou do pescoço: pode causar dificuldade em engolir e rouquidão, inchaço pulsátil na zona do pescoço, pálpebra superior descaída e/ou zumbido nos ouvidos,
- Paraganglioma no peito e na zona abdominal: pode manifestar-se através de dores.
Se
o tumor também segregar hormonas, podem ocorrer os seguintes sintomas adicionais
devido à secreção hormonal de
noradrenalina e dopamina:
- Hipertensão arterial,
- crises hipertensivas graves,
- Palpitações cardíacas (taquicardia),
- Suores,
- Dores de cabeça,
- Ansiedade,
- Tremores,
- Náuseas,
- Baixa a tensão arterial (hipotensão ortostática),
- Fraqueza e/ou palidez,
- perda de peso indesejada,
- Diabetes mellitus.
Como é que um paraganglioma pode ser diagnosticado?
Como um paraganglioma, consoante o local de origem, segrega uma hormona de secreção , pode ser diagnosticado pela detecção laboratorial desta . Se houver um paraganglioma que não produza hormonas, pode ser diagnosticado através dos procedimentos imagiológicos habituais . Isto pode envolver uma tomografia computorizada (TC) da zona torácica ou uma ressonância magnética (RM) da cabeça e pescoço e/ou da zona abdominal.
Como é que um paraganglioma é tratado?
A primeira escolha de tratamento para um paraganglioma é a remoção cirúrgica do tumor, se tal for possível . Para evitar anomalias graves da pressão arterial durante a operação, que podem ser causadas por secreções hormonais, o doente deve ser submetido ao chamado bloqueio alfa com o medicamento Dibenzirano durante pelo menos dez dias antes da operação. Uma vez que a intervenção cirúrgica , especialmente na região da cabeça e do pescoço, é difícil devido ao risco de possíveis lesões do nervo , um paraganglioma de crescimento lento também só pode ser monitorizado medicamente no início. Exames de controlo regulares devem determinar o crescimento do tumor . A radioterapia é também uma alternativa possível a uma operação. Neste caso, o objectivo é sempre destruir o paraganglioma da forma mais completa possível.
Se, por outro lado, o tumor já tiver metastizado, podem ser utilizadas terapias sistemáticas. Estas incluem, por exemplo, a chamada terapia com radionuclídeos, quimioterapia ou tratamentos com alvos moleculares . Uma vez que o paraganglioma é uma forma de tumor bastante rara, é importante que sejam consultados para o tratamento vários especialistas em oncologia, endocrinologia (os chamados especialistas em hormonas), bem como radio-oncologistas, especialistas em medicina nuclear, cirurgiões, gastroenterologistas e patologistas, de forma a garantir o melhor tratamento possível.
Qual é o prognóstico do paraganglioma?
O prognóstico de um paraganglioma depende de vários factores. Para além de a questão de saber se o tumor é maligno ou benigno também depende do tamanho do tumor e da sua localização. Em todo o caso, um tumor maligno deve ser tratado o mais rapidamente possível . No entanto, também se deve ter em conta que os tumores benignos podem destruir os tecidos circundantes através do seu crescimento e que o tumor pode, pelo menos teoricamente, formar metástases e, assim, tornar-se maligno. Quanto mais cedo o tumor for diagnosticado e tratado, melhores são as hipóteses de cura.