O que é um plasmocitoma solitário?
O plasmocitoma solitário é uma variante bastante rara do mieloma múltiplo que representa cerca de 5 por cento de todas as neoplasias de células plasmáticas. . Os homens têm normalmente duas vezes mais probabilidades de desenvolver plasmocitoma do que as mulheres, e afecta os afro-americanos mais frequentemente do que a média, e os asiáticos e os habitantes das ilhas do Pacífico mais raramente. A idade média de início da doença situa-se entre os 55 e os 65 anos. Ao contrário do mieloma múltiplo, o plasmocitoma solitário está confinado a um único foco e as células plasmáticas anormais não ocorrem em toda a medula óssea.
Um plasmocitoma solitário, também conhecido simplesmente como plasmocitoma, descreve uma doença das células plasmáticas, que se caracteriza pela formação de um único tumor ósseo . Na maioria dos casos, um plasmocitoma forma-se em um osso ao longo da coluna vertebral. No entanto, também se pode formar na pélvis, costelas, extremidades superiores, face, crânio e fémur ou esterno. Uma vez que o local de formação do tumor corresponde normalmente à posição onde o plasmócito anormal se formou na medula óssea, os plasmocitomas são curáveis em 50 por cento de todos os casos.
Como se desenvolve um plasmocitoma?
Um plasmocitoma é causado por uma única célula plasmática degenerada na superfície interna do osso. Este plasmócito anormal é normalmente um chamado linfócito diferenciado de células B, que se forma e espalha na medula óssea através da multiplicação de tipos de células idênticas (clonagem). Isto pode levar ao desenvolvimento de um único tumor (plasmocitoma) .
Quais são as causas do desenvolvimento de um plasmocitoma?
Embora os familiares de primeiro grau, tais como pais e/ou irmãos de pessoas com um plasmocitoma tenham um risco mais elevado de também desenvolverem a doença, o plasmocitoma não pode ser considerado uma doença hereditária no sentido mais restrito. As causas exactas que contribuem para a formação de um plasmocitoma ainda são desconhecidas. Embora se saiba que a degeneração de uma única célula plasmática contribui para a formação de um plasmocitoma, não se sabe ao certo porque é que esta célula plasmática degenera. No entanto, os médicos especialistas supõem que o contacto com radiações ionizantes, bezol e/ou pesticidas pode favorecer o desenvolvimento da doença. Da mesma forma, a obesidade (adiposidade) e/ou as infecções crónicas podem provocar o desenvolvimento de um plasmocitoma.
Quais são os sintomas de um plasmocitoma?
Um plasmocitoma manifesta-se geralmente através de uma dor imediata no local do tumor. Este desconforto pode ser explicado pela destruição dos ossos que ocorreu devido à invasão dos plasmócitos .
Além disso, alguns doentes podem também desenvolver uma fractura no local do tumor. Especialmente os doentes com fracturas de compressão na região vertebral queixam-se de espasmos graves frequentes, bem como de dores nas costas.
Como é que um plasmocitoma é diagnosticado?
O diagnóstico confirmado de um plasmocitoma é efectuado através de uma biópsia, na qual é recolhida uma amostra de tecido que é analisada no laboratório . Além disso, é excluído o envolvimento de outros ossos ou tecidos moles com a ajuda de outros métodos de imagem . Por exemplo, pode ser utilizado um rastreio ósseo, uma tomografia de positrões-electrões (PET), bem como uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (RM). É aconselhável efectuar uma PET ou uma RMN de toda a coluna vertebral e/ou da região pélvica para garantir que não existem tumores de células plasmáticas anormais.
Para além destes procedimentos de exame, uma amostra de sangue e/ou urina pode fornecer informações sobre a possível presença de um plasmocitoma. Pelo menos em 30 a 75 por cento de todos os doentes, estão presentes proteínas monoclonais no sangue ou na urina se estiver presente um plasmocitoma solitário ao mesmo tempo . As chamadas proteínas monoclonais são produzidas por células plasmáticas anormais e podem, por isso, indicar um plasmocitoma.
Como é que um plasmocitoma é tratado?
Para o tratamento de um plasmocitoma, a radioterapia é utilizada como forma primária de tratamento, se possível. Estudos demonstraram que, em apenas 12% dos casos de doentes que receberam radioterapia local, o tumor voltou a desenvolver-se. Em contraste, esta percentagem foi de 60% nos doentes cujo tumor não foi irradiado.
Ao contrário de outras formas de tumores, a cirurgia raramente é necessária para um plasmocitoma . Normalmente, a cirurgia só é efectuada se o tumor tiver causado instabilidades estruturais ou deformações no osso. Após a remoção bem sucedida destas malformações, na maioria dos casos, é efectuada radioterapia.
A chamada quimioterapia adjuvante como medida adicional ou preventiva para um plasmocitoma é controversa de acordo com os estudos. Enquanto alguns estudos mostram que a quimioterapia adjuvante não traz quaisquer resultados de tratamento, outros estudos mostram que a quimioterapia adjuvante atrasa ou até previne a possível evolução do plasmocitoma para mieloma múltiplo.
Qual é o tratamento de seguimento de um plasmocitoma?
Recomenda-se que os doentes com um plasmocitoma façam um controlo dos níveis de proteínas no sangue e na urina, bem como dos níveis de creatinina e cálcio de quatro em quatro ou de seis em seis meses durante um ano após o tratamento. Após um ano, um exame anual de sangue e urina é normalmente suficiente . Se forem detectadas irregularidades, é também útil um estudo ósseo através de uma PET/CT de corpo inteiro e/ou uma ressonância magnética da coluna vertebral .
Qual é o prognóstico de um plasmocitoma?
Vários factores desempenham um papel no prognóstico de um plasmocitoma. Estes incluem, por exemplo, o nível de albumina no sangue. Em média, os doentes com um plasmocitoma vivem durante dez anos. Quase 75 por cento de todas as pessoas afectadas vivem mais cinco anos, enquanto 45 por cento ainda estão vivos após dez anos.
Em cerca de 50 a 60 por cento de todos os casos, o plasmocitoma solitário pode evoluir para um mieloma múltiplo (forma recorrente) apesar da radioterapia.