O que é o rabdomiossarcoma?

O rabdomiossarcoma (RMS) é um cancro maligno e é o terceiro tipo de tumor mais comum em crianças fora do sistema nervoso central, ocorrendo desproporcionalmente em crianças com menos de 7 anos de idade. O tumor ocorre mais frequentemente em crianças de pele clara do que em crianças de pele escura e afecta ligeiramente mais os rapazes do que as raparigas. O sarcoma tem origem nas células estaminais mesenquimatosas embrionárias, ou seja, no tecido precursor da musculatura. O rabdomiossarcoma pertence assim ao grupo dos sarcomas dos tecidos moles e é o tumor dos tecidos moles mais frequente na infância. Por sua vez, divide-se em rabdomiossarcoma embrionário e rabdomiossarcoma alveolar. O rabdomiossarcoma é diagnosticado por computador ou por ressonância magnética e confirmado por biópsia. O tratamento envolve frequentemente uma terapia multimodal, ou seja, a remoção cirúrgica do tumor, seguida de radioterapia e/ou quimioterapia.

Onde é que o rabdomiossarcoma se forma predominantemente?

Em princípio, o rabdomiossarcoma pode ocorrer em qualquer parte do corpo onde haja músculo. No entanto, em 35 por cento dos casos, ocorre com particular frequência na zona da cabeça e do pescoço e, neste caso, preferencialmente na zona nasofaríngea. Além disso, cerca de 25 por cento dos rabdomiossarcomas também se podem desenvolver no tracto urinário ou nos órgãos genitais (tracto urogenital). Isto acontece sobretudo em bebés e crianças pequenas. Mas o rabdomiossarcoma também pode afectar as extremidades (cerca de 20 por cento) e o tronco (cerca de 20 por cento). Na altura do diagnóstico, o tumor já tem metástases em 15 a 20 por cento dos casos. O pulmão é o local mais comum de metástases, juntamente com os ossos, a medula óssea e os gânglios linfáticos. Normalmente, as metástases não causam quaisquer sintomas, especialmente nas fases iniciais.

Quais são os sintomas do rabdomiossarcoma?

O tumor tem um aspecto diferente consoante o local onde ocorre. Por exemplo, um carcinoma da órbita e da nasofaringe pode provocar lágrimas e/ou dores nos olhos. Além disso, o nariz entupido, a alteração da voz e/ou a saída de uma secreção mucosa purulenta são também sintomas possíveis do carcinoma da nasofaringe.

Por outro lado, os carcinomas geniturinários, que geralmente ocorrem em bebés e crianças pequenas, provocam dores abdominais, desconforto ao urinar, até sangue na urina e/ou um tumor na zona abdominal. Os carcinomas das extremidades, por outro lado, manifestam-se como um tumor visível externamente, que pode aparecer nos braços ou nas pernas, por exemplo. Os gânglios linfáticos locais podem também tornar-se visíveis devido ao inchaço.

Como é que o rabdomiossarcoma é diagnosticado?

Para diagnosticar um rabdomiossarcoma, utilizam-se em primeiro lugar os procedimentos imagiológicos habituais de um exame de ultra-sons e de um computador ou de uma tomografia por ressonância magnética. Este último procedimento é mais adequado para avaliar os tumores do pescoço e da cabeça. No entanto, para um diagnóstico confirmado, o médico assistente efectua também uma biopsia e um exame da medula óssea. Isto é essencial para determinar o tipo de células do tumor e para decidir o tratamento com base nisso.

Como é que um rabdomiossarcoma é tratado?

Dependendo da localização do tumor e do seu tamanho, o rabdomiossarcoma pode, em alguns casos, ser completamente removido cirurgicamente imediatamente após o diagnóstico. Isto é especialmente recomendado se a operação for praticamente isenta de riscos. No entanto, por vezes, é administrada primeiro quimioterapia para encolher o tumor e depois removê-lo cirurgicamente. Em alternativa, pode ser utilizada a radioterapia.

As crianças de todas as categorias podem ser tratadas com quimioterapia. Os medicamentos mais utilizados são a actinomicina D (dactinomicina), a vincristina, a ciclofosfamida, a doxorrubicina, o etoposido e a ifosfamida. Os medicamentos mais recentes incluem o topotecano e o irinotecano. A radioterapia, por outro lado, é administrada a crianças que ainda têm tumores residuais microscópicos após a cirurgia. Por isso, a radioterapia é reservada principalmente para todas as crianças com um risco intermédio e/ou elevado.

Qual é o prognóstico do rabdomiossarcoma?

O prognóstico de um rabdomiossarcoma depende não só da sua localização, mas também do tipo de tumor e do estado de saúde geral do doente. Se o tumor já se tiver espalhado para metástases, as hipóteses de cura diminuem em conformidade. Depois de ponderar todos estes factores de prognóstico, o doente pode ser colocado numa categoria de risco baixo, médio ou elevado. Geralmente, a taxa de sobrevivência das crianças na categoria de baixo risco é inferior a 90 por cento, enquanto a das crianças na categoria de alto risco é superior a 50 por cento.

Especialmente na zona da cabeça e do pescoço, o rabdomiossarcoma regressa frequentemente após o tratamento. Na maioria dos casos, o tumor volta a formar-se, pelo menos nas proximidades do local original do tumor, como referem os cientistas na revista científica "European Journal of Cancer". No âmbito do seu estudo, os investigadores referiram-se aos dados de 165 doentes que sofriam de um rabdomiossarcoma localizado na zona da cabeça e do pescoço. A idade de todos os doentes aquando do primeiro diagnóstico variava entre alguns meses e 25 anos. Na maioria dos casos, o rabdomiossarcoma tinha-se desenvolvido na bochecha, no queixo ou nas narinas. A maior parte do tecido tumoral tinha características que indicavam um prognóstico bastante desfavorável. A maioria dos doentes foi tratada com radioterapia e/ou cirurgia.

Em cerca de um quarto dos doentes, o tumor regrediu no prazo de cinco anos após o diagnóstico. O tumor aparecia frequentemente na cavidade oral, na glândula parótida, no queixo, na bochecha ou na narina. Na maioria dos casos, o tumor recidiva pelo menos na proximidade do primeiro local de tumor. A taxa de sobrevivência a 5 anos foi de 85%. Em três quartos dos doentes, o cancro não voltou. A localização do tumor original não teve qualquer influência na recidiva ou não do cancro. Os autores do estudo concluíram que o prognóstico geral para crianças com rabdomiossarcoma da cabeça e do pescoço é bastante bom.