O que é o sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é uma forma extremamente maligna de cancro ósseo (altamente maligno), que ocorre com particular frequência em crianças e adolescentes até aos 15 anos de idade e é o segundo cancro ósseo maligno mais comum neste grupo, seguido do osteossarcoma. Os rapazes desenvolvem o sarcoma de Ewing com mais frequência do que as raparigas. Em 60 por cento dos casos, a cavidade medular dos grandes ossos tubulares (diáfise) é particularmente afectada. Mais raramente, o sarcoma de Ewing também se desenvolve na pélvis (18 por cento de todos os casos) e em ossos curtos e planos, como as costelas (8 por cento de todos os casos). O sarcoma de Ewing também pode ocorrer na escápula (omoplata) e nos corpos vertebrais. Muito raramente, ocorre nos tecidos moles, ou seja, no tecido conjuntivo, muscular ou adiposo. Se o sarcoma de Ewing não for tratado, cerca de 90 por cento de todos os doentes morrem devido a metástases (doença secundária) do tumor.

Quais são as causas do sarcoma de Ewing?

Os factores de risco que contribuem para o desenvolvimento do sarcoma de Ewing ainda são desconhecidos. No entanto, os médicos assumem que a origem étnica do doente pode desempenhar um papel importante. Por exemplo, o sarcoma de Ewing desenvolve-se com especial frequência em caucasianos e na população asiática. Em contrapartida, o sarcoma de Ewing quase nunca ocorre na população africana. Os investigadores explicam este fenómeno através de alterações genéticas cromossómicas que fazem com que uma célula normal se transforme numa célula de sarcoma de Ewing. Até à data, não existem métodos eficazes de detecção precoce.

Quais são os sintomas do sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é mais visível através da inflamação e/ou inchaço da área afectada. Além disso, o osso afectado pode ter a sua função limitada, ser doloroso e/ou estar quente. O doente pode também sentir-se fatigado e queixar-se de febre. Outros sintomas pouco específicos são a dor ao esforço nas partes afectadas do corpo, que pode evoluir para dor em repouso numa fase posterior.

Se o sarcoma de Ewing se tiver desenvolvido na coluna vertebral ou nos nervos periféricos, pode apresentar outros sintomas. Podem então surgir sintomas de paralisia e também de paralisia.

Como é que o sarcoma de Ewing é diagnosticado?

Para fazer o diagnóstico, recolhe-se a história clínica do doente e efectua-se um exame físico completo. Se se suspeitar que o doente tem sarcoma de Ewing, são efectuados outros exames, como por exemplo uma análise ao sangue. Um aumento da taxa de sedimentação do sangue, o aumento da formação de glóbulos brancos (leucocitose) e um aumento da chamada enzima enolase específica dos neurónios (NSE) podem indicar um sarcoma de Ewing. No entanto, o médico também efectua exames de imagem para poder fazer um diagnóstico definitivo. Na radiografia, o osso afectado é reconhecível por um descolamento visível da chamada pele de cebola (periósteo). Mas o sarcoma de Ewing também pode ser visualizado através de uma tomografia computorizada (TC). Para determinar o tipo de tumor e a fase em que se encontra, é efectuada uma biopsia.

Se a suspeita de sarcoma de Ewing for confirmada, é efectuado um exame adicional para determinar se a medula óssea está afectada pelo cancro. Para o efeito, podem ser utilizados dois métodos:

• Punção da medula óssea: algumas células da medula óssea são aspiradas com uma agulha oca especial e depois analisadas em laboratório.
• Biópsia de punção da medula óssea: É retirado um pequeno pedaço de medula óssea e a sua estrutura tecidular é analisada em laboratório.

Se o médico suspeitar que o cérebro e a medula espinal, ou seja, o sistema nervoso central, também podem ser afectados pelo cancro, pode ser retirada uma amostra de líquido nervoso do canal espinal (punção lombar), que é depois analisada.

No momento do diagnóstico do sarcoma de Ewing, em 25% dos casos, o tumor já tem metástases. Na maioria das vezes, são afectados os pulmões ou o esqueleto. Em casos bastante raros, as metástases também se podem formar no fígado ou nos gânglios linfáticos.

Em que estádios tumorais se divide o sarcoma de Ewing?

O grau tumoral do sarcoma de Ewing, tal como acontece com a maioria dos outros cancros, depende de dois factores, nomeadamente do tamanho do tumor e da sua disseminação (sistema TNM) e de quanto o tecido tumoral difere do tecido normal (graduação).

Como é que o sarcoma de Ewing é tratado?

O tratamento do sarcoma de Ewing depende de vários factores. Para além do estádio do cancro e do tamanho do tumor, depende também da idade e do estado geral de saúde do doente. Na maioria dos casos, o sarcoma de Ewing é tratado com terapia medicamentosa, cirurgia e radiação. Nalguns casos, o sarcoma de Ewing também pode ser tratado primeiro com quimioterapia para encolher o tumor antes da cirurgia. Se o tumor for suficientemente pequeno, pode então ser removido cirurgicamente.

Uma vez que o tratamento do cancro pode causar efeitos secundários graves, como náuseas, vómitos e lesões renais, pode também ser solicitada uma terapia de suporte. Esta terapia também deve ajudar a reduzir o desconforto causado pelo tumor.

Quais são os cuidados de seguimento do sarcoma de Ewing?

Para poder tratar rapidamente o cancro no caso de uma eventual recidiva, o doente deve fazer exames de acompanhamento regulares. O tratamento também se centra nas consequências da doença, como a depressão ou a infertilidade.

Qual é o prognóstico do sarcoma de Ewing?

O prognóstico do sarcoma de Ewing depende da localização do tumor. Se o sarcoma de Ewing estiver localizado no osso pélvico, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de cerca de 40 por cento. Se o tumor estiver localizado nos ossos das extremidades, a taxa de sobrevivência de 5 anos situa-se entre 60 e 70 por cento. Se o tumor já tiver metastizado na altura do diagnóstico, o prognóstico é muito pior. Neste caso, apenas 10 a 20 por cento de todos os doentes continuam vivos três a cinco anos após o tratamento.