O que é a síndrome de Zollinger-Ellison?
A síndrome de Zollinger-Ellison desenvolve-se devido a uma secreção excessiva de gastrina . A gastrina é uma hormona peptídica do tracto gastrointestinal que estimula o magn a produzir mais ácido clorídrico. Na síndrome de Zollinger-Ellison, ocorre uma constelação de sintomas que se caracteriza por úlcera gastroduodenal grave, hipergastrinemia (aumento da concentração de gastrina no soro sanguíneo) e o aparecimento de um tumor, o chamado gastrinoma, no pâncreas ou no duodeno . A doença recebeu o nome dos seus descobridores, os cirurgiões americanos Robert Milton Zollinger e Edwin Homer Ellison. É extremamente rara, mas pode teoricamente desenvolver-se em qualquer idade. No entanto, na maioria dos casos, a síndrome de Zollinger-Ellison ocorre entre os 30 e os 60 anos de idade.
O que causa o desenvolvimento da síndrome de Zollinger-Ellison?
A síndrome de Zollinger-Ellison desenvolve-se em 75 por cento de todos os casos devido a tumores raros no pâncreas e em 25 por cento de todos os casos devido a tumores na parte superior do intestino delgado. Os tumores que desencadeiam a síndrome de Zollinger-Ellison produzem a hormona gastrina e são, por isso, também designados por gastrinoma. Um gastrinoma é um tumor neuroendócrino (NET) e pode ocorrer como um tumor único ou múltiplo e segrega continuamente grandes quantidades de gastrina. Os gastrinomas, que são tumores neuroendócrinos e se desenvolvem a partir das células, hormonas e mensageiros, são malignos em cerca de 60 por cento de todos os casos e podem instalar-se no fígado e/ou nos gânglios linfáticos.
O que pode causar um gastrinoma?
A O gastrinoma desenvolve-se frequentemente de forma espontânea, mas pode por vezes ocorrer em combinação com neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1) . Neste caso, os tumores formam-se em vários órgãos ao mesmo tempo. Estes tumores ocorrem com uma frequência acima da média na glândula hormonal do cérebro (glândula pituitária), nas glândulas paratiróides, nas glândulas supra-renais e no pâncreas. A doença é hereditária e é causada por uma mutação no ADN.
O que é a gastrina?
A gastrina é uma hormona tecidular que tem um forte efeito no tracto digestivo. Pensa-se que a gastrina
- aumenta a produção de ácido gástrico,
- estimula a produção de pepsinogénio e histamina; ambas as substâncias são importantes para a digestão dos alimentos,
- estimula os músculos do estômago,
- desencadeia a libertação de substâncias como a insulina do pâncreas,
Quais são os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison?
Um gastrinoma produz gastrina, que provoca uma produção excessiva de ácido gástrico. Este aumento da acidez pode contribuir para o desenvolvimento de úlceras no estômago (úlceras ventriculares) e úlceras duodenais (úlceras duodenais). Os sintomas típicos que podem ocorrer devido à síndrome de Zollinger-Ellison são
- Dor abdominal, especialmente na úlcera do estômago ou no duodeno, por vezes também no jejuno,
- refluxo gastro-esofágico, que pode levar a uma inflamação do esófago,
- vómitos com sangue (hematemeses), que podem ocorrer ocasionalmente,
- diarreia, que pode ocorrer em cerca de metade dos casos,
- fezes gordurosas ocasionais, que são causadas por uma perturbação na digestão das gorduras,
- em casos isolados, alcalose metabólica hipocalémica,
- hiperparatiroidismo muito raro
- Azia,
- Úlceras no estômago e/ou no duodeno,
Os sintomas específicos dos doentes dependem dos órgãos afectados pelos tumores.
Como é que a síndrome de Zollinger-Ellison é diagnosticada?
Em A síndrome de Zollinger-Ellison é geralmente diagnosticada bastante tarde porque a doença é rara e os sintomas também permitem uma variedade de outros distúrbios digestivos. Sintomas como azia ou úlceras estomacais são, por isso, inicialmente descartados com uma dieta pouco saudável e aconselha o paciente a mudar a sua dieta . Só quando o tratamento com os medicamentos habituais não traz alívio ou as úlceras se repetem é que surge a suspeita da síndrome de Zollinger-Ellison.
Uma síndrome de Zollinger-Ellison pode então ser diagnosticada principalmente pelo aumento do nível de gastrina (hipergastrinemia). Se for detectado um nível de gastrina superior a 1 000 ng/l, este é um sinal quase certo da síndrome de Zollinger-Ellison. Para além de um nível de gastrina elevado, na síndrome de Zollinger-Ellison também se verifica um aumento de quase 100% do nível de gastrina, se esta tiver sido previamente provocada pela secretina (teste da secretina). Além disso, a síndrome de Zollinger-Ellison pode ser diagnosticada pelos métodos de imagem habituais . Estes podem incluir um teste de octreótido. Estes podem incluir uma cintigrafia com octreótido, tomografia por emissão de positrões, ressonância magnética (MRI), tomografia computorizada (CT) ou ecografia endoluminal .
Após o diagnóstico, é importante determinar se está presente um simples gastrinoma ou se a MEN1 está a causar os sintomas. Para esclarecer esta questão, os rins, a glândula pituitária (glândula na base do cérebro) e também a glândula tiróide devem ser examinados para detectar tumores.
Como é que a síndrome de Zollinger-Ellison é tratada?
Para o tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison, podem ser usados inibidores da bomba de protões , que reduzem a secreção de ácido. No entanto, se possível, o tumor deve ser removido cirurgicamente. No entanto, a cirurgia só é promissora se o tumor ainda não tiver espalhado metástases. Para o tratamento de tumores malignos e metastáticos, podem ser utilizadas abordagens paliativas. Neste caso, o objectivo é prolongar a vida do doente o mais possível. A quimioterapia não é muito eficaz no tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison.
Qual é o prognóstico da síndrome de Zollinger-Ellison?
A síndrome de Zollinger-Ellison só pode ser completamente curada se o gastrinoma ainda não se tiver espalhado para metástases. No caso de metástases, a vida do doente pode ser prolongada durante várias décadas através de abordagens paliativas .