O que é a síndrome CUP?

A síndrome CUP significa "Cancro de origem desconhecida". Em alemão, CUP significa "cancro com um tumor primário desconhecido". Os médicos entendem esta doença oncológica com um tumor primário desconhecido como significando que as metástases tumorais podem ser identificadas, mas o local de origem do cancro propriamente dito não pode ser determinado no corpo. A síndrome CUP acaba por ser descoberta devido aos seus sintomas ou durante um exame de rotina. Cerca de dois a quatro por cento de todos os cancros podem ser atribuídos à síndrome CUP.

Como é que o local de origem do cancro não pode ser encontrado imediatamente?

Normalmente, o local de origem de uma síndrome CUP não pode ser identificado porque o tumor é demasiado pequeno e os métodos de diagnóstico por imagem habituais não o conseguem detectar. Isto deve-se principalmente ao facto de as células estaminais do tumor primário se dividirem muito lentamente e, por isso, praticamente não se multiplicarem no local. Isto significa que o crescimento descontrolado das células simplesmente não é detectado. No entanto, através da corrente sanguínea ou dos gânglios linfáticos, por exemplo, as metástases formam-se noutros órgãos e aí crescem muito mais rapidamente, o que acaba por dar origem a um tumor reconhecível.

Outra razão pela qual o foco original não pode ser encontrado imediatamente é o facto de o tumor primário já não estar presente no momento do diagnóstico. É o caso, por exemplo, da chamada remissão espontânea. A remissão espontânea significa que o tumor primário foi derrotado pelo organismo, por exemplo, depois de ter formado metástases.

Nos doentes em que foi encontrado o tumor primário, o local de origem é o pulmão em 20 a 30 por cento dos casos, seguido do pâncreas com 10 por cento. Mas também pode ser encontrado em quase todos os outros órgãos, embora com menor frequência. Por outro lado, órgãos como a glândula mamária, o cólon ou a próstata, onde os tumores se desenvolvem frequentemente, têm pouca probabilidade de desenvolver uma síndrome CUP.

Quais são os sintomas da síndrome CUP?

Os sintomas da síndrome CUP dependem não só da extensão do cancro e da quantidade de células tumorais, mas também dos órgãos afectados. Se a síndrome CUP estiver muito avançada, o doente queixa-se normalmente de sintomas pouco específicos, como cansaço, fadiga geral, perda de apetite e uma perda de peso indesejada.

Se, por outro lado, a síndrome CUP estiver localizada num órgão, podem surgir os seguintes sintomas:

• inchaço volumoso, por exemplo, se os gânglios linfáticos forem afectados,
• dores circunscritas, se os ossos forem afectados,
• Tosse e/ou dificuldade em respirar, se os pulmões forem afectados
• Dores de cabeça, náuseas e vómitos, bem como a perda de determinadas áreas cerebrais em caso de metástases na cabeça,
• Ascite, acompanhada de um aumento da circunferência do abdómen e de problemas de respiração profunda, se o peritoneu estiver afectado,
• Derrame pleural associado a falta de ar e dificuldade em respirar quando a pleura está afectada.

Como é que o CUP é diagnosticado?

Muitas vezes, as metástases do síndroma CUP não são perceptíveis durante muito tempo e são diagnosticadas por mero acaso, por exemplo, durante um exame de rotina. Em todo o caso, o médico assistente quer identificar o tumor primário se suspeitar de uma síndrome CUP, para o que são normalmente efectuados os seguintes exames

• um exame físico completo,
• Análises ao sangue,
• recolha de uma amostra de tecido da metástase para efectuar uma biopsia,
• procedimentos de imagiologia padrão, como um exame de raios X e/ou ultra-sons, uma tomografia computadorizada (TC), uma tomografia por emissão de positrões (PET) e/ou uma ressonância magnética (MRI)

Com base na amostra de tecido, o médico fica a saber algo sobre o tipo e o aspecto das células tumorais, o que, por sua vez, acaba por lhe dar informações sobre o tipo de tumor. As colorações especiais que mostram certos tipos de células numa determinada cor também podem revelar o tipo de tumor. Na maioria dos casos, os resultados da amostra de tecido são decisivos para a terapia subsequente.

Como é que a síndrome CUP é tratada?

Tal como acontece com outros cancros, a síndrome CUP pode ser basicamente removida por cirurgia e/ou tratada com radioterapia, quimioterapia ou terapia hormonal. A chamada terapia de apoio, que inclui, por exemplo, o tratamento da dor e das náuseas, etc., também pode facilitar a vida do doente. O tipo de tratamento utilizado depende sempre do tipo de tecido tumoral que a biopsia conseguiu detectar. Mas a localização do tumor e o seu tamanho, bem como o estado de saúde geral do doente, também são decisivos para o tratamento.

Se as metástases estiverem localizadas, podem ser removidas cirurgicamente ou tratadas com radiação. Se existirem vários locais de tumor, é frequentemente administrada quimioterapia. No caso de cancro do cólon, do fígado, do pulmão ou dos rins, podem ser encomendados tratamentos dirigidos, que se baseiam em inibidores da tirosina quinase (comprimidos) ou em anticorpos (infusões). No entanto, estas terapias direccionadas para a síndrome CUP ainda estão em fase de ensaio. Se, por outro lado, as metástases forem dolorosas, a radioterapia é frequentemente prescrita. No caso de metástases que afectaram o osso, é normalmente administrado um tratamento com bisfosfonatos, ou seja, medicamentos para fortalecer o osso, ou anticorpos (Denusomab).

Se já se tiver formado um grande número de metástases ou se o doente se encontrar num estado de saúde bastante débil, o médico planeia o tratamento de forma a manter o doente sem dores e a melhorar a sua qualidade de vida. Neste caso, o cancro é geralmente incurável e o doente deve, se possível, poder desfrutar do tempo que lhe resta.

Qual é o prognóstico da síndrome CUP?

Uma vez que a síndrome CUP tem quadros clínicos muito diferentes, a sua esperança de vida também é muito individual. Por isso, o prognóstico pode variar entre uma possível cura e uma esperança de vida de algumas semanas ou meses.

Em média, a esperança de vida situa-se entre 6 e 13 meses. Um ano após o diagnóstico, apenas cerca de 25 a 40 por cento de todos os doentes estão vivos. Em casos individuais bastante raros, os doentes vivem mais de 5 anos após o diagnóstico.