O que é a síndrome de Sézary?
A síndrome de Sézary é um cancro leucémico raro e avançado. Pertence a uma forma agressiva do chamado linfoma cutâneo. Trata-se de uma doença maligna que se desenvolve a partir dos chamados linfócitos (células do sistema imunitário) e que afecta a pele, bem como o sangue e, em alguns casos, até os gânglios linfáticos. A síndrome de Sézary pode levar ao desenvolvimento de células cancerígenas no sangue, ao aumento dos gânglios linfáticos e/ou a lesões extensas ou erupções cutâneas.
A síndrome de Sézary afecta mais do que a média as pessoas de meia-idade e de idade avançada, sendo os homens mais frequentemente afectados do que as mulheres. A doença aumenta o risco de desenvolver outros cancros ou linfomas. Além disso, a síndrome de Sézary pode afectar a função do sistema imunitário, aumentando assim o risco de infecção . Desde que a doença seja diagnosticada e tratada rapidamente , é possível gerir os efeitos da doença.
Em que é que a síndrome de Sézary é diferente da micose fungóide?
Alguns profissionais médicos acreditam que a síndrome de Sézary é um estádio mais avançado da micose fungóide, enquanto outros profissionais médicos consideram que as duas doenças são distintas. No entanto, não se pode negar que tanto a síndrome de Sézary como a micose fungóide no estádio IV da doença têm características semelhantes, que podem ser descritas da seguinte forma:
- 80 por cento da superfície do corpo apresenta erupções cutâneas, tumores ou lesões.
- Existe um elevado número de células de Sézary no sangue.
- Existem tumores cancerígenos que se espalharam para o baço, gânglios linfáticos, bem como para o fígado e/ou outros órgãos.
Que factores de risco favorecem o desenvolvimento da síndrome de Sézary?
De acordo com , as causas exactas da síndrome de Sézary ainda são desconhecidas. . No entanto, foi observado que algumas pessoas afectadas têm um vírus da leucemia das células T humanas que infecta os linfócitos . É possível que estes vírus causem alterações no ADN . No entanto, isto não significa que a síndrome de Sézary seja uma doença hereditária. Isto porque não é transmitida dos pais para os filhos .
Quais são os sintomas da síndrome de Sézary?
A síndrome de Sézary pode causar os seguintes problemas de pele diferentes:
- pele seca, escamosa e/ou com comichão,
- Tumores cutâneos,
- manchas espessas de pele, principalmente nas palmas das mãos e/ou nas plantas dos pés,
- erupção cutânea vermelha (eritrodermia) que cobre a maior parte do corpo . É possível que pelo menos 80 por cento do corpo seja afectado por esta erupção cutânea.
A síndrome de Sézary também pode causar os seguintes sintomas:
- crescimento anormal das unhas,
- Perda de cabelo (alopecia),
- Protrusão externa da pálpebra (ectrópio),
- Inchaço devido à retenção de líquidos (edema) - afecta principalmente os braços e/ou as pernas,
- gânglios linfáticos inchados,
- aumento do fígado e/ou do baço,
- Febre,
- perda de peso indesejada.
Como é que a síndrome de Sézary é diagnosticada?
A síndrome de Sézary pode ser diagnosticada por um especialista em linfomas . Uma vez que a síndrome de Sézary é bastante rara, o diagnóstico confirmado deve ser efectuado por um hematopatologista ou dermatopatologista . São efectuados os seguintes exames :
- Biópsia: É colhida uma amostra de tecido da pele, dos gânglios linfáticos e/ou da medula óssea para análise de sinais de cancro.
- Análises ao sangue: Pode ser efectuado um hemograma e/ou um esfregaço de sangue periférico para verificar o número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, plaquetas e hemoglobina.
- Imunofenotipagem: descreve a recolha de uma amostra de sangue ou tecido que pode mostrar marcadores de cancro, que podem estar presentes na superfície das células e podem indicar um tipo específico de linfoma .
- Teste de rearranjo do gene do receptor de células T (TCR): Este é um teste ao sangue ou à medula óssea que procura mutações no gene que controla principalmente a função das células T.
Como é que a síndrome de Sézary é tratada?
Uma vez que a síndrome de Sézary não pode ser curada, a forma de tratamento é de natureza paliativa. Isto significa que a terapia é concebida para aliviar os sintomas. Para este efeito, podem ser utilizadas as seguintes formas de tratamento:
- Fotoférese extracorporal (ECP): Consiste em retirar sangue do corpo e tratar as células cancerosas com um medicamento que torna as células sensíveis à luz. A luz UV é utilizada para matar as células cancerígenas nocivas antes de o sangue ser devolvido ao corpo.
- Imunoterapia ou terapia biológica: Tem como objectivo estimular o sistema imunitário do corpo para combater as células cancerígenas a partir do interior.
- outras formas de tratamento medicamentoso: Os corticosteróides podem aliviar as zonas avermelhadas ou irritadas da pele e são aplicados sob a forma de cremes ou pomadas . Os cremes ou géis retinóides abrandam o crescimento das células cancerígenas. Os inibidores da histona desacetilase podem parar a divisão das células tumorais.
- Fototerapia UV (PUVA): Após utilização prévia do medicamento psoraleno, as células cancerosas são tratadas com a chamada fototerapia UVA, que utiliza luz ultravioleta na gama A (UVA) ou na gama B (UVB).
- Radioterapia: consiste em expor toda a superfície da pele a fortes doses de radiação.
- Quimioterapia: pode ser administrada por via tópica (na pele) ou sistémica (em todo o corpo) através da toma de comprimidos.
Qual é o prognóstico da síndrome de Sézary?
A taxa de sobrevivência de 5 anos para a síndrome de Sézary é ligeiramente inferior a 24 por cento. É previsível que esta taxa de sobrevivência aumente continuamente devido aos avanços nos padrões médicos e à utilização de novos tratamentos mais eficazes.