O que é um tumor de Wilms?

O termo tumor de Wilms é utilizado para descrever um carcinoma embrionário do rim que consiste em partes estromais e epiteliais blastocíticas. O tumor de Wilms, que recebeu o nome do seu descobridor, o cirurgião de Heidelberg Max Wilms, também pode ser chamado de nefroblastoma e descreve sempre um tumor renal sólido e maligno. Os médicos assumem que o tumor de Wilms se forma devido a doenças genéticas. Em cerca de 10 por cento de todos os casos da doença, as malformações congénitas podem ser consideradas responsáveis pelo tumor de Wilms. Regra geral, as crianças com menos de 5 anos têm mais probabilidades do que a média de desenvolver o tumor de Wilms. No entanto, a doença pode ocorrer, embora com menor frequência, em crianças mais velhas ou em adultos. Em geral, o tumor de Wilms representa um pouco menos de 6 por cento dos carcinomas em crianças.

Como se desenvolve um tumor de Wilms?

Um tumor de Wilms forma-se a partir de tecido degenerado e primitivo. Esta é também a razão pela qual o tumor de Wilms se assemelha a tecido renal embrionário. Histologicamente, o tumor de Wilms é composto por diferentes tipos de tecido e contém células precursoras imaturas (blasters) do rim, bem como outros tipos de tecido, que estão maduros em diferentes graus. Para além do tecido conjuntivo, também se pode encontrar aqui músculo, cartilagem ou tecido epitelial, razão pela qual os tumores de Wilms também são designados por tumores mistos.

Porque é que um tumor de Wilms se desenvolve?

As causas exactas de um tumor de Wilms são ainda largamente desconhecidas. No entanto, os médicos sabem que as alterações em determinados cromossomas e genes provocam o desenvolvimento do tumor. Em particular, o chamado gene do tumor de Wilms? 1 (gene WT1), situado no cromossoma 11, desempenha um papel fundamental no desenvolvimento normal dos rins. Por isso, se estiver presente uma forma alterada, pode levar à formação de tumores e outras malformações. No entanto, os médicos assumem que é necessária a conjugação de várias alterações genéticas (mutações) para que se forme um tumor de Wilms.

Como é que se pode prevenir um tumor de Wilms?

Os doentes com predisposição para o tumor de Wilms ou para malformações renais são aconselhados a fazer exames de ultra-sons clínicos e imagiológicos trimestrais. Além disso, no caso de um nefroblastoma familiar, é aconselhável procurar aconselhamento genético humano e/ou testes de genética molecular.

Quais são os sintomas do tumor de Wilms?

Na maioria dos casos, o tumor de Wilms manifesta-se por um tumor abdominal palpável, que normalmente não causa dor ou desconforto. Apenas em alguns casos podem ocorrer os seguintes sintomas pouco específicos:

• Dor abdominal,
• Febre,
• Vómitos e náuseas,
• Anorexia,
• aumento da ocorrência de glóbulos vermelhos (hematúria),
• Pressão arterial elevada (hipertensão)

Como é diagnosticado um tumor de Wilms?

O tumor de Wilms é diagnosticado através de técnicas de imagiologia normais, como uma ecografia, uma tomografia computorizada (TC) ou uma ressonância magnética (RM) do abdómen. Uma ecografia abdominal pode determinar se o tumor de Wilms é um quisto ou um tumor sólido. Além disso, pode verificar se a veia cava ou as veias renais estão infiltradas. Por outro lado, a ressonância magnética ou por computador do abdómen pode ser utilizada para determinar a extensão do tumor. Isto é importante para determinar a disseminação do tumor para os gânglios linfáticos, para os rins contralaterais e para o fígado. Dependendo dos resultados, também pode ser pedida uma radiografia do tórax para determinar se há metástases pulmonares. O diagnóstico de um tumor de Wilms é geralmente confirmado pelos resultados do exame de imagem. Normalmente, não é feita uma biopsia porque o risco de contaminação com células tumorais peritoneais é demasiado grande.

Em que fases da doença se pode classificar um tumor de Wilms?

Para seleccionar um método de tratamento adequado, é essencial classificar o tumor de Wilms num estádio da doença. São tidos em conta os seguintes factores:

• O tumor já ultrapassou a cápsula do tumor?
• Os vasos sanguíneos ou os gânglios linfáticos vizinhos estão afectados?
• Já se formaram metástases à distância?
• Ambos os rins estão afectados?

 
A Sociedade Internacional para o Cancro da Infância e da Adolescência (SIOP) também distingue os seguintes cinco estádios do tumor de Wilms:

• Estádio I: Localização do tumor no rim, sem ultrapassar a cápsula do tumor; é possível a remoção completa do tumor
• Estádio II: A cápsula tumoral é ultrapassada; é possível a remoção completa do tumor; os gânglios linfáticos não são afectados
• Estádio III: Não é possível a remoção completa do tumor; envolvimento dos gânglios linfáticos regionais ou presença de uma ruptura do tumor (rasgão na estrutura do tecido); não existem metástases à distância
• Estádio IV: Presença de metástases à distância, incluindo nos pulmões, fígado, ossos e/ou cérebro
• Estádio V: Presença de nefroblastoma bilateral

Como é que um tumor de Wilms é tratado?

Teoricamente, um tumor de Wilms pode ser removido cirurgicamente ou tratado com quimioterapia ou radiação. Se o tumor de Wilms ocorrer num dos lados, o médico tentará primeiro remover o tumor cirurgicamente, seguido de quimioterapia para destruir quaisquer células tumorais remanescentes. Se o tumor for particularmente pequeno, a cirurgia pode já ser suficiente para curar o doente. A duração da quimioterapia adjuvante, por outro lado, depende sempre da histologia e do estádio do tumor.

Qual é o prognóstico de um tumor de Wilms?

As hipóteses de cura de um tumor de Wilms dependem de vários factores. Para além do estádio do tumor no momento do diagnóstico, também depende do estado geral de saúde do doente. Se um tumor de Wilms se desenvolver num adulto, o prognóstico é pior do que numa criança. Isto porque um tumor de Wilms numa criança pode, normalmente, ser muito bem tratado. As hipóteses de cura para um tumor de Wilms que envolva apenas o rim situam-se entre 85 e 95 por cento. No entanto, mesmo as crianças em que o tumor de Wilms está mais avançado têm 60% (se a histologia for fraca) a 90% (se a histologia for boa) de hipóteses de cura. No entanto, pode acontecer que o tumor volte a desenvolver-se nos 2 anos seguintes a um tratamento bem sucedido.